嘌呤代謝

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許多生物利用代謝途徑來合成或分解嘌呤

目錄

生物合成

IMP的合成.
顏色代表如下: 酵素, 輔酶, 基質名稱, 金屬離子, 無機分子

嘌呤在生物合成中會合成為核苷酸,特別是核糖核苷酸,即核糖-5-磷酸。 主要的調節步驟為PRPP合成酶產生磷酸核糖焦磷酸(PRPP)的反應,這個步驟受無機磷酸鹽活化及受嘌呤核苷酸抑制。但這個步驟並不是合成嘌呤的關鍵步驟,因為PRPP也用於嘧啶的合成和補救途徑。第一個關鍵步驟為PRPP、谷氨醯胺和水反應,產生5'-磷酸核糖胺、谷氨醯胺和焦磷酸鹽,這個步驟受焦磷酸轉移酶催化,而此酵素又受PRPP活化,受AMP、GMP和IMP抑制。

腺嘌呤鳥嘌呤皆由肌苷酸(IMP)衍生而來,若要合成一個完整的嘌呤環,反應中肌苷酸為第一個化合物

肌苷酸由預先存在的核糖-磷酸透過複雜的途徑合成。以5號碳和4號氮代表,嘌呤環中的碳和磷原子的來源有很多。甘氨酸提供其全部的碳(2),而谷氨醯胺(2)和天冬胺酸(1)的甲醯基(2)提供額外的氮原子,甲醯基受輔酶四氫葉酸轉移成10-甲醯四氫葉酸,及由碳酸氫鹽提供碳原子(1)。 甲醯基建立了嘌呤環中第2號位置及第八位置的碳,這兩個碳作為與兩個氮原子的橋樑。

GMP

AMP

降解

嘌呤會受許多酵素分解

鳥嘌呤

補救途徑

食物中胺基酸反轉的嘌呤也可能在新的胺基酸中補救和重新利用。

失調

當嘌呤或嘧啶代謝循環中,因基因缺失而產生缺口,使這些化學物質沒有適當的代謝,且成人或孩童皆有機會罹患任何一種28種中遺傳性嘌呤代謝異常,可能還有更多尚未發現的異常。症状包含痛風貧血癲癇、發展遲緩、失聰腎功能衰竭腎結石,或免疫力下降

藥物療法

嘌呤代謝作用的調節具有藥物治療的價值。

嘌呤合成抑制劑抑制細胞增生,特別是白血球。這些抑制劑包含硫唑嘌呤,其為器官移植自體免疫性疾病(如類風濕性關節炎炎症性腸病克隆氏症潰瘍性結腸炎)中會使用的免疫抑制劑

霉酚酸酯是一種免疫抑制劑藥物,可避免器官移植的排斥作用,它的作用原理為阻礙肌醇磷酸脫氫酶進行嘌呤合成反應。 氨甲蝶呤以阻礙葉酸(二氫葉酸還原酶的抑制劑)的代謝作用來直接抑制嘌呤合成。

別嘌醇可以抑制黃嘌呤氧化酶的藥物,並可降低體內尿酸的水平。這個藥物可用來治療痛風,因為造成痛風主要原因是尿酸在關節中形成結晶。

外部連結

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參考來源

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