上肢外展上舉困難

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多發性肌炎表現為上肢外展上舉困難。骨骼肌疼痛無力萎縮發病一般從近端開始如骨盆肌肉受累出現起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發展可累計全身肌肉頸部肌肉受累出現抬頭費力咽部肌肉受累出現吞咽困難構音障礙少數患者可出現呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯

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上肢外展上舉困難的原因

病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關,後者根據較多。目前一般認為本病是通過抗原抗體複合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應(免疫複合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發因素,因在本症病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源流行病學根據。

上肢外展上舉困難的診斷

臨床表現  1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

2.頸肌咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞吞咽困難呼吸肌無力致呼吸困難紫紺

3.肌痛,頸肩、上臂前臂大腿小腿多見。

4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6.少數有發熱關節痛等。

[編輯本段]

診斷依據

1.四肢對稱性無力伴壓痛;

2.血清酶活性增高,CPKLDH均高,尤以LDH更為敏感。

3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波;

4.肌肉活組織檢查肌纖維變性壞死,再生,炎症細胞浸潤血管內皮細胞增生等。

病史及症状:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤

體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgGIgAIgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

鑒別:需與肌營養不良甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

上肢外展上舉困難的鑒別診斷

手指或手臂部刺痛及麻木感頸椎椎管狹窄患者多主訴在本病初發時有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛為多見。

上肢突然出現腫脹酸痛上肢深靜脈血栓形成症状之一。上肢腫脹是最早出現的症状,從手指到上臂延及整個上肢,而以近側較為嚴重。疼痛可與腫脹同時出現,或者僅表現為酸脹,活動上肢時加劇,有時可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血,患肢呈紫紅色或青紫色改變。

肩胛帶及上肢疼痛是原發性臂叢神經痛或稱臂叢神經炎的主要症状之一。臂叢神經痛是指由頸5至胸1的神經前支組成的臂叢神經的各部受損時,產生其支配範圍內的疼痛的病。

上肢及肩向下牽引或手拿重物時疼痛頸肋最常見的首發症狀為手、肩鈍痛,是間歇性。當上肢及肩向下牽引,或手拿重物時疼痛加重。頸肋是一種先天性的畸形肋骨,可由於外傷、肩部負重因素等引起。

臨床表現  1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

2.頸肌咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞吞咽困難呼吸肌無力致呼吸困難紫紺

3.肌痛,頸肩、上臂、前臂大腿小腿多見。

4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6.少數有發熱關節痛等。

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診斷依據

1.四肢對稱性無力伴壓痛;

2.血清酶活性增高,CPKLDH均高,尤以LDH更為敏感。

3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波;

4.肌肉活組織檢查肌纖維變性壞死,再生,炎症細胞浸潤血管內皮細胞增生等。

病史及症状:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤

體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgGIgAIgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

鑒別:需與肌營養不良甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

上肢外展上舉困難的治療和預防方法

發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療,大部分可獲臨床改善,於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療,效果好些。激素免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致複發,甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察,在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。

參看

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