三角頭畸形

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額縫閉合;前額變小,而頭顱中後部過度生長,稱三角頭畸形。三角頭畸形是小兒顱面骨畸形症候群的臉部症状

目錄

三角頭畸形的原因

(一)發病原因

本病徵病因未明。

(二)發病機制

顱面骨畸形症候群可能為常染色體隱性遺傳,與母親妊娠期使用過某些致畸物質或病毒感染有關,或為胎兒在第5~7周時額葉發育障礙所致。

三角頭畸形的診斷

1.頭面發育不全畸形 出生時即有舟狀頭、三角頭、短小頭等畸形,有的可有囟門開放、矢狀和人字縫裂開及腦發育不全、顏面部狹小、鷹嘴鼻、小下頜、口裂小、耳郭異常等,故又有鳥臉畸形症候群之稱。

2.眼部畸形 先天性白內障系特徵病變,多為雙側性,可自發破裂和吸收。亦可無晶狀體。其次還可出現斜視眼球震顫小眼球小角膜藍鞏膜虹膜缺損黃斑變性等。

3.毛髮皮膚異常 眉毛睫毛腋毛陰毛等稀疏和缺如,枕、額部禿髮。可發生硬化性萎縮性皮膚變化,常呈皮膚萎縮、粗糙,也可出現白斑病白癜風等。

三角頭畸形的鑒別診斷

短頭畸形:是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合後前額對稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形,約佔14.3%病人頭顱兩側冠狀縫骨化造成顱骨前後徑發育障礙代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現為頭顱增寬,前額寬平顱中窩擴大,眼眶變淺眶嵴發育不良,眼球明顯突出如同「金魚眼」。

斜頭畸形 :又稱偏頭畸形,是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全,約佔4%。顱骨雙側生長不對稱,病變側額骨扁平後縮,眶上緣抬高後縮。病變側影響腦組織發育,前囟仍存在,但偏向健側。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態,矢狀縫向病側偏位,健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形,並隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓外耳道亦可不對稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合併精神發育遲緩齶裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。

斜頭畸形是顱狹症症状表現之一。顱狹症是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導致頭顱畸形顱內壓增高、智能發育障礙,並可有眼部症状。臨床上以單個或多個顱骨骨縫過早閉合為特徵。

長頭畸形:顱狹症的表現之一為舟狀頭畸形,又稱長頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。

1.頭面發育不全畸形 出生時即有舟狀頭、三角頭、短小頭等畸形,有的可有囟門開放、矢狀和人字縫裂開及腦發育不全、顏面部狹小、鷹嘴鼻、小下頜、口裂小、耳郭異常等,故又有鳥臉畸形症候群之稱。

2.眼部畸形 先天性白內障系特徵病變,多為雙側性,可自發破裂和吸收。亦可無晶狀體。其次還可出現斜視眼球震顫小眼球小角膜藍鞏膜虹膜缺損黃斑變性等。

3.毛髮皮膚異常 眉毛睫毛腋毛陰毛等稀疏和缺如,枕、額部禿髮。可發生硬化性萎縮性皮膚變化,常呈皮膚萎縮、粗糙,也可出現白斑病白癜風等。

三角頭畸形的治療和預防方法

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如B肝病毒梅毒螺旋體愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查

一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

參看

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