頭-面血管瘤症候群

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頭-面血管瘤症候群為一種累及面和腦的血管先天性疾病,以面部血管癲癇發作、顱內鈣化、腦部血管畸形和智力障礙為其臨床特徵。

目錄

頭-面血管瘤症候群的病因

面部三叉神經分布區的毛細血管擴張海綿狀血管瘤以及同側枕、頂或額葉軟腦膜血管瘤(以靜脈性為主),多見於枕葉,血管瘤下腦皮質萎縮硬化鈣化,鏡下神經元喪失、膠質細胞增生鈣質沉著

頭-面血管瘤症候群的症状

主要累及神經系統皮膚和眼部。

(1)神經系統症状:常見癲癇發作,可伴Todd麻痹,發生於1歲左右,抗癲癇藥難於控制;隨年齡增大常有智能減退;面血管瘤對側可出現偏癱偏身萎縮

(2)皮膚改變:紅葡萄酒色扁平血管痣(出生即見)沿三叉神經第Ⅰ支範圍分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,嚴重者蔓延至對側面、頸部、軀幹,少數見於口腔粘膜。血管痣邊緣清楚, 略高出皮膚, 壓之不褪色,累及前額、上瞼可伴青光眼和神經系統併發症,僅累及三叉神經第Ⅱ和第Ⅲ支神經症狀少見。

(3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因產前眼內壓過高所致)、對側同向性偏盲(枕葉受損)、先天性異常(如虹膜缺損晶狀體混濁)、視力減退等。

頭-面血管瘤症候群的診斷

頭-面血管瘤症候群的檢查化驗

本病可做以下檢查:

①2歲後頭顱X線平片發現面部血管瘤同側的腦內病理鈣化影,呈雙層線條波浪形、腦回形或樹枝形,乃可確診。

CT提示鈣化和單側腦萎縮, MRI、PET、SPECT顯示軟腦膜血管瘤。CT提示鈣化和單側腦萎縮, MRI、PET、SPECT顯示軟腦膜血管瘤。

數字減影血管造影(DSA)毛細血管和靜脈異常, 受累半球表面毛細血管增生靜脈顯著減少、上矢狀竇發育不良等。

腦電圖(EEG)提示受累半球波幅低,α波減少與顱內鈣化程度一致, 可見癇性波。

頭-面血管瘤症候群的鑒別診斷

通過檢查與症状不難與血管瘤癲癇發作相鑒別。

頭-面血管瘤症候群的併發症

可有智能減退、對側偏盲和對側肢體輕偏癱萎縮和肢體生長落後於健側。可有面同側的凸眼、青光眼、牛眼或視神經萎縮。身體其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴視網膜、腎、肝等血管瘤。還可伴發隱睾脊柱裂脊髓空洞症等。可因顱內出血癲癇持續狀態而威脅生命。

頭-面血管瘤症候群的預防和治療方法

本病是一種腦血管畸形,無有效預防措施,早發現早治療是防治的關鍵。

頭-面血管瘤症候群的西醫治療

1.癲癇--抗癇藥控制

2.面部血管瘤--行整容術、雷射治療

3.青光眼和突眼--手術治療

4.部分病人可行腦葉、腦半球切除術

5.偏癱病人可康復治療

參看

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