硬化性萎縮性苔蘚

（修訂版本間差異）
跳轉到: 導航, 搜索
第1行： 第1行：
-
[[ 硬化性萎缩性苔藓]]又 称[[ 白色苔藓]] 、[[ 硬斑病性扁平苔藓]]、Csillag 病 及硬化 性 苔藓， 病 因不清 。 　　
+
''' 硬化性萎缩性苔藓'''(lichen sclerosis et atrophicus)也 称''' 白色苔藓'''(lichen albus) 、''' 硬斑病性扁平苔藓'''(lichen planus morphoeicus)或'''Csillage 病'''。是一种原因尚未明了的皮肤慢性萎缩 性病 变 。 中医认为本病由[[ 阴阳不调]]，[[ 气血不和]] ，[[外感风湿]]而引起 。
-
==[[ 临床表现]]==
+
==硬化萎缩苔藓的病因==
-
一、可发生于男女任何年龄 ， 女性[[ 发病率]] 较高 。
+
(一)发病原因
-
  二、皮损特点为群集性瓷白色或[[象牙]]白色的[[丘疹]]和斑块，[[皮肤]]硬化萎缩，表面有小的[[黑头粉刺]]样[[毛囊]]性角拴，四周有红晕。丘疹开始为绿豆大或更大，圆形或卵圆形或 不 规则形 。 境界清楚 ，有 光泽 ， 部分损害中心轻度凹陷，[[触诊]]较硬，后 期 皮损出现羊皮纸样[[萎缩]] ，可 融合成界限清楚得白色硬化性斑块，其表面皱缩，毛囊口和[[ 汗孔]] 扩张伴 有 棕黄色角质拴 。[[ 白斑]] 中央可起[[ 大疱]]或[[ 血疱]] 。剧痒或无自觉[[ 症状]]。[[晚期]]， 皮损萎缩成为略凹陷的[[ 色素减退]] 斑，也 有 皮损自行消退后不留痕迹 。[[大疱性]]损害消失后可形成较多 的 栗丘疹。少数 患者有 时皮损可伴发鲜艳红色丘疹、[[ 毛细血管扩张]] 、[[ 瘀斑]] 、[[ 溃疡]] 或肥厚性[[增殖]]性损害 。
+
  病因 不 明 。 因本病多发于40～50岁女性 ， 幼女亦 有 发病者 ， 但到青春 期 可自然痊愈 ， 提示 可 能与[[ 内分泌]] 功能失调 有 关 。 亦有患者有[[ 阴道炎]] 、[[ 包皮龟头炎]]或 在新作了[[ 包皮环切术]] 后发生[[ 皮疹]]， 说明可能与[[ 感染]]有 关 。 有 的患者 伴 有[[ 自身免疫性疾病]] ，或出现[[ 自身抗体]] ，HLA-B21、B40较常见，提示可能有[[ 自身免疫]] 的原因。另有家族发病的报道，但未得到最后证实 。
-
三、损害可累及躯干的任何部位，但好 发 于外阴部，其次为[[肛门]]、颈背、[[锁骨上窝]]、胸、肩、脐周、[[腋窝]]、手腕屈侧、胫前、髋部及[[乳房]]。也可见于[[口腔黏膜]]及[[手掌]]。偶有广泛性[[发疹]]者。最好发于男女[[生殖器]]部位，且常是唯一受累部位。
+
(二) 发 病机制
-
  四、[[女阴 硬化 性 萎缩 性 苔藓]] 好发于 大小阴唇、[[ 阴蒂]] ，可延至[[ 会阴]] 、肛周及[[ 腹股沟]] 。[[ 女阴]] 部 皮损 为 境界清楚 的白色斑片 ， 周围 有 浅红色[[ 水肿]] 区，发亮发硬。会阴及肛[[ 周皮]]损 为象牙[[ 白色 萎缩]] 性丘疹或斑块。损害常有剧痒。 可 出现[[ 浸渍]][[ 擦烂]] 。有些患者肛周和女阴部白色萎缩斑可形成“8”字形、“[[ 葫芦]] ”形或“哑铃”形外观。部分患者 大 小阴唇、阴蒂及系带 可 完[[ 全萎缩]]， 阴道口变狭窄。可继发[[ 癌变]]。
+
  发病机制不清楚，可能与内分泌功能失调，感染，自身免疫性疾病，或出现自身抗体，家族发病等有关。
 +
== 硬化萎缩苔藓 的症状==
 +
男女均可发病， 好发于 女性，男女之比为1∶10，发病年龄以40～50岁为多见，但也见儿童发病者。[[ 皮肤]] 早期损害常无自觉[[ 症状]] ，不被注意。初发损害为[[ 扁豆]] 大小平顶[[ 丘疹]] ，圆形或不规则形，粉红色，伴有明显的红色边缘，质地柔软，以后渐发展为典型 皮损 ，丘疹呈瓷白色、[[象牙]]色，质地坚硬，可互相融合成斑块， 境界清楚， 中央凹陷，嵌 有[[ 黑头粉刺]] 样[[ 角栓]] ，除去后呈小坑状凹陷。后期皮 损 中央[[萎缩]] 变薄， 可 融合成界限清楚的白色斑片，[[ 白斑]] 中央可起[[ 大疱]] 或[[ 血疱]] ，[[ 大 疱性]]损害消退后 可 形成较多的[[ 粟丘疹]]， 萎缩处成为微凹陷的[[ 瘢痕]]。
-
  五、龟头和包 皮部 位的硬化性萎缩性苔藓表现为[[ 闭塞性干燥性龟头炎]] ，多见于患有[[ 包茎]] 或[[ 龟头炎]] 而未行[[包皮环切]]者。在包皮内侧 、 龟头 、[[ 尿道]] 口、[[ 冠状沟]] 可见象牙白色扁平丘疹或白色萎缩性轻度水肿斑 ， 表面干燥皱缩伴少量[[ 鳞屑]]。可引起[[尿道口狭窄]]， 可继 发[[ 鳞状细胞癌]]。
+
 皮 损好发于躯干上 部 如[[ 锁骨上窝]] 、胸前区、[[ 腋窝]] 、两[[ 乳房]]、 脐周 、[[ 前臂]] 及[[ 颈部]]， 以外[[ 生殖器]] 更多见 ，发 生于[[ 外阴]] 者占50%～75% 。
-
  六、可累及颊[[ 黏膜]] 、舌 、[[ 牙龈]] 及[[ 硬腭]] 等口腔黏膜 ， 表现 为 白 色 斑块 ， 呈网状外观或形 成表 浅性溃疡。一般无自觉症状，可与[[ 口腔]] 外皮损伴发或先 出现 。　　
+
  发于[[ 女阴]]者，多见于[[小阴唇]]、[[ 阴蒂]] 、[[ 肛门]] 周围 ， 有时可延伸至股内侧，可单发于女阴，也可同时有他处皮损，损害 为 象牙 色 或蜡黄色扁平坚实丘疹 ， 有时融合 成 片， 表 面角质[[ 增生]] ，并可见角栓。有时 出现 潮红、[[ 浸渍]] 、[[ 糜烂]] 、小水疱，甚至[[出血]]。晚期可发生萎缩、白斑，萎缩面积扩 大， 可使[[尿道]]口发生狭窄，有的有可能转变 为[[ 鳞癌]] 。损害处[[ 瘙痒]]明显，亦可有[[疼痛]]、[[ 性交困难]]、[[ 排尿困难]] 和[[ 便秘]] 。有人认 为 本病与 女 阴干枯病(kraurosis valvae)为同 一[[疾病]] ， 亦可能 为 女阴白色病损的一种变型。发于男性外阴者多见于老年，大多患有[[ 包茎]] 或[[ 龟头炎]] ，损害与发生于女阴者基本相同 。 皮损好发于[[包皮]]内侧和[[龟头]]，为 角化 性丘疹。界限清楚 ， 表面呈淡白色，可有羊皮纸样皱褶。皮损亦可发生于[[ 阴茎]] ，[[阴囊]]和其他部位 。 损害严重者可发展为[[尿道口狭窄]]，[[ 包 皮 系带]][[ 硬化]] 萎缩，甚至消失，包皮硬 化 不能上翻 ， 或因糜烂与龟头粘连。通常瘙痒不著，少见[[ 癌变]]。有认为本病与[[闭塞 性 干燥性龟头炎]](blanitis xerotiva obliterans)或阴茎干枯(kraurosi penis)为同一疾病。病程缓 慢 ，常持续多年，成年人的损害多呈进行 性 ，儿童的损害则随年龄增长而减轻。有的在[[ 月经]][[ 初潮]] 时或之前自行消退 。
-
==[[ 实验室检查]]==
+
-
器官特异性[[ 自身抗体]] ：女性患者 大 约3/4阳性 ， 通常 为[[ 抗甲状腺]][[ 微粒体]]、[[ 甲状腺球蛋白]]、 胃壁[[ 细胞]] 等[[ 抗体]] ；男性患者阳性率 为女 性患者的 一 半 ， 通常 为[[ 抗平滑肌]] 抗体和胃[[ 壁细胞]] 抗体 。 　　
+
-
==组织病理==
+
-
角化 过度伴角拴 ， 基底细胞[[ 液化]] 变性 。[[ 真 皮]] 浅层[[ 胶原纤维]] 明显水肿和均质 化，[[ 弹 性 纤维]] 减少，真皮中部 慢性 炎性细胞[[ 浸润]] ，以[[ 淋巴样细胞]] 为主 。 　　
+
-
==治疗方案==
+
-
1、一般治疗
+
-
  对症[[ 止痒]]， 避免各种刺激因素 。
+
  根据[[ 临床表现]]， 结合组织病理，可做出诊断 。
 +
==硬化萎缩苔藓的诊断==
-
2、局部治疗
+
===硬化萎缩苔藓的检查化验===
 +
组织病理：角化过度，[[毛囊]]口及[[汗腺]]口有角栓，[[表皮]][[棘细胞]]层[[萎缩]]变薄，钉突消失，基底细胞[[液化]][[变性]]，表皮与[[真皮]]之间可有[[裂隙]]形成，真皮上1/3[[胶原纤维]][[水肿]]和均质化，[[毛细血管]]和[[淋巴管扩张]]，真皮浅层弹力[[纤维]]减少或消失，有轻度以[[淋巴细胞]]为主的围管性[[浸润]]呈带状或片状，晚期浸润可减少或消失。
 +
===硬化萎缩苔藓的鉴别诊断===
 +
要与下列[[疾病]]鉴别。
-
  ①2%[[ 丙酸睾酮]] 软膏，用于治疗闭塞 性 干燥性龟头炎及绝经后女阴 硬化 性萎缩性 苔藓。
+
1.[[扁平苔藓]] 主要应与[[ 萎缩]]性 扁平苔藓相区别。扁平苔藓发病隐袭，呈紫红色，[[瘙痒]]较著，但[[ 硬化]]不著，身体他处可见扁平 苔藓 皮损。组织病理表现无[[结缔组织]][[水肿]]和均质化 。
-
②0.3%[[ 黄体酮]] 软膏或[[ 己烯雌酚软膏]] 可 外 用治疗女阴硬化 萎缩 性苔藓 ， 亦 可 与皮质激素交替使用 。
+
2.[[ 女阴]] 白色病损(leukoplakia vulvae) 好发于绝经期妇女，亦可见于青年妇女。不累及[[ 大阴唇]]外 侧及肛周区，亦不发生 萎缩， 自觉剧烈瘙痒。组织病理示[[颗粒层]]变厚，[[棘层]]不规则[[增生]]， 可 见[[角化不良]][[细胞]] 。
-
  ③局部还可实用[[ 维 生 素A]] 软膏 、[[ 焦油]] 制剂及[[ 维A酸软膏]]。
+
3.[[滴状硬斑病]](morphea guttata)或称滴状[[皮肤硬化]]症(guttata scleroderma) 本病与萎缩性硬化性苔藓有颇多相似之处，但[[ 硬斑病]]一般不高出皮面，硬化不明显，损害较小，数目较多，且散在分布，组织病理无明显[[毛囊角栓]]及基底细胞[[液化]]，[[炎症]][[浸润]]不明显。
 +
==硬化萎缩苔藓的并发症==
 +
发于[[女阴]]者，晚期可发 生[[萎缩]]、[[ 白斑]] ，萎缩面积扩大，可使[[尿道]]口发生狭窄，有的有可能转变为[[鳞癌]]。发于男性者，常[[瘙痒]]不著，少见[[癌变]]。
 +
==硬化萎缩苔藓的预防和治疗方法==
 +
去除可能的诱发因素。避免局部刺激，治疗[[阴道炎]]和头炎等。
 +
===硬化萎缩苔藓的中医治疗===
 +
治法：[[ 活血化瘀]]。
-
  ④局部外用强效及超强效[[ 糖 皮 质激素]] 软膏是目前公认的首选治疗方法 ，[[ 丙酸氯倍他索软膏]] 每天2次外用，疗程3~6个月，症状缓解可改用中低效糖皮质激素软膏维持治疗。亦可用[[ 曲安西龙]][[ 混悬剂]][[ 皮损内注射]] 。但久用可加重[[ 皮肤萎缩]]， 不宜长期使用 。
+
  方药：[[ 黄芪]]、[[丹参]]、[[鸡血藤]]、[[白藓 皮]]30g ，[[ 赤芍]]15g、[[ 桃仁]]10g、[[ 刺蒺藜]]15g、[[ 僵蚕]]10g，[[ 木香]]15g ， 上药共研细末，炼蜜成丸，每丸4g，1天3丸 。
 +
===硬化萎缩苔藓的西医治疗===
 +
(一)治疗
-
3、全身 治疗
+
1.一般[[疗法]] 去除可能的诱发因素。避免局部刺激， 治疗[[阴道炎]]和[[龟头炎]]等。
-
  ①[[维生 素]][[ 疗法]] ：[[ 维生素E]] 每天600~1600mg，分~4次口 服 ；维生素A5万单位 ， 每天3次，口服；[[ 维生素C]]0.1g ，每 天3 次， 口服；[[ 维生素K1片]] ，每天3次，口服；伊 曲替酯 ：每天0.6~1mg/kg， 分次口服，疗程3 个月。
+
2.内用疗法 给予大剂量[[维生 素E]] 和维生素A，[[ 瘙痒]] 者给予抗组胺药，可试用[[ 氯喹]] 。成人可 服[[雌激素]] ，[[ 己烯雌酚]]1mg/次 ，每 天1 次， 对女性[[ 更年期]][[外阴]]损害有效。亦可选用[[阿维A酯]]([[依 曲替酯]])，剂量0.5～1mg/(kg.d) ， 用3～12 个月。
-
  ②[[ 氯喹]]每 天0.5g ， 分~3 次 口服 。
+
3.局部疗法 局部外用[[ 维生素A]] 软膏或[[皮质类固醇]]软膏，已[[萎缩]][[皮肤]]应慎用。亦可用2%[[丙酸睾酮]]软膏， 每 天2次 ， 用6个月后，改用每天1 次 ，以后仍可渐减用药次数，停药后易复发。长期应用[[副作用]]有[[阴蒂肥大]]、[[性欲亢进]]、[[多毛症]]、疖疮和男性[[秃发]]。[[己烯雌酚软膏]]及[[黄体酮]]软膏均有[[止痒]]作用。损害内注射氟羟[[泼尼松龙]][[混悬液]]，可促使皮损软化 。
-
③[[ 己烯雌酚]] 每天0.25mg， 用 于 女性 更年期患者 。
+
4.[[ 物理]] 治疗 有报告 用[[二氧化碳]][[冷冻]]治疗[[ 女 阴]]部位的损害，大部分瘙痒减轻，[[二氧化碳激光治疗]][[男 性 生殖器]]部位的损害也有一定的疗效，可试用 。
-
④[[ 对氨基苯甲酸]] 钾每天4~12g，分4次 口 服 ， 持续用药6~8个月 。
+
5.手术治疗 [[ 尿道口狭窄]]者可行[[尿道]]口 扩张术 ，[[闭塞性干燥性龟头炎]]所致的[[包茎]]可行[[包皮环切术]]，皮损若发生[[癌变]]则应行[[外阴切除术]] 。
-
4、[[物理疗法]]
+
(二)预后
-
  液氮冷冻、[[二氧化碳激光治疗]]有一定疗效。
+
 病 程缓慢，常持续多年，成年人的损害多呈进行 性， 儿童的损害则随年龄增 长 而减轻 。有 的在[[ 月经]][[初潮]]时或之前自行消退 。
-
 
+
==参看==
-
5、手术疗法
+
*[[皮肤 病科疾 病]]
-
 
+
-
本 病 如发生在男 性 包皮部位 ， 切除受累或过 长 的包皮可消除症状 。 女阴硬化性萎缩性苔藓如 有 恶变可行[[ 外阴切除术]]。
+
-
 
+
-
[[ 分类: 皮肤病]]
+

在2013年10月28日 (一) 16:03所做的修訂版本

A+醫學百科 >> 硬化性萎縮性苔蘚

硬化性萎縮性苔蘚(lichen sclerosis et atrophicus)也稱白色苔蘚(lichen albus)、硬斑病性扁平苔蘚(lichen planus morphoeicus)或Csillage病。是一種原因尚未明了的皮膚慢性萎縮性病變。中醫認為本病由陰陽不調，氣血不和，外感風濕而引起。

目錄

硬化萎縮苔蘚的病因

(一)發病原因

病因不明。因本病多發於40～50歲女性，幼女亦有發病者，但到青春期可自然痊癒，提示可能與內分泌功能失調有關。亦有患者有陰道炎、包皮龜頭炎或在新作了包皮環切術後發生皮疹，說明可能與感染有關。有的患者伴有自身免疫性疾病，或出現自身抗體，HLA-B21、B40較常見，提示可能有自身免疫的原因。另有家族發病的報導，但未得到最後證實。

(二)發病機制

發病機制不清楚，可能與內分泌功能失調，感染，自身免疫性疾病，或出現自身抗體，家族發病等有關。

硬化萎縮苔蘚的症状

男女均可發病，好發於女性，男女之比為1∶10，發病年齡以40～50歲為多見，但也見兒童發病者。皮膚早期損害常無自覺症状，不被注意。初發損害為扁豆大小平頂丘疹，圓形或不規則形，粉紅色，伴有明顯的紅色邊緣，質地柔軟，以後漸發展為典型皮損，丘疹呈瓷白色、象牙色，質地堅硬，可互相融合成斑塊，境界清楚，中央凹陷，嵌有黑頭粉刺樣角栓，除去後呈小坑狀凹陷。後期皮損中央萎縮變薄，可融合成界限清楚的白色斑片，白斑中央可起大皰或血皰，大皰性損害消退後可形成較多的粟丘疹，萎縮處成為微凹陷的瘢痕。

皮損好發於軀幹上部如鎖骨上窩、胸前區、腋窩、兩乳房、臍周、前臂及頸部，以外生殖器更多見，發生於外陰者佔50%～75%。

發於女陰者，多見於小陰唇、陰蒂、肛門周圍，有時可延伸至股內側，可單發於女陰，也可同時有他處皮損，損害為象牙色或蠟黃色扁平堅實丘疹，有時融合成片，表面角質增生，並可見角栓。有時出現潮紅、浸漬、糜爛、小水皰，甚至出血。晚期可發生萎縮、白斑，萎縮面積擴大，可使尿道口發生狹窄，有的有可能轉變為鱗癌。損害處瘙癢明顯，亦可有疼痛、性交困難、排尿困難和便秘。有人認為本病與女陰乾枯病(kraurosis valvae)為同一疾病，亦可能為女陰白色病損的一種變型。發於男性外陰者多見於老年，大多患有包莖或龜頭炎，損害與發生於女陰者基本相同。皮損好發於包皮內側和龜頭，為角化性丘疹。界限清楚，表面呈淡白色，可有羊皮紙樣皺褶。皮損亦可發生於陰莖，陰囊和其他部位。損害嚴重者可發展為尿道口狹窄，包皮系帶硬化萎縮，甚至消失，包皮硬化不能上翻，或因糜爛與龜頭粘連。通常瘙癢不著，少見癌變。有認為本病與閉塞性乾燥性龜頭炎(blanitis xerotiva obliterans)或陰莖幹枯(kraurosi penis)為同一疾病。病程緩慢，常持續多年，成年人的損害多呈進行性，兒童的損害則隨年齡增長而減輕。有的在月經初潮時或之前自行消退。

根據臨床表現，結合組織病理，可做出診斷。

硬化萎縮苔蘚的診斷

硬化萎縮苔蘚的檢查化驗

組織病理：角化過度，毛囊口及汗腺口有角栓，表皮棘細胞層萎縮變薄，釘突消失，基底細胞液化變性，表皮與真皮之間可有裂隙形成，真皮上1/3膠原纖維水腫和均質化，毛細血管和淋巴管擴張，真皮淺層彈力纖維減少或消失，有輕度以淋巴細胞為主的圍管性浸潤呈帶狀或片狀，晚期浸潤可減少或消失。

硬化萎縮苔蘚的鑒別診斷

要與下列疾病鑒別。

1.扁平苔蘚 主要應與萎縮性扁平苔蘚相區別。扁平苔蘚發病隱襲，呈紫紅色，瘙癢較著，但硬化不著，身體他處可見扁平苔蘚皮損。組織病理表現無結締組織水腫和均質化。

2.女陰白色病損(leukoplakia vulvae) 好發於絕經期婦女，亦可見於青年婦女。不累及大陰唇外側及肛周區，亦不發生萎縮，自覺劇烈瘙癢。組織病理示顆粒層變厚，棘層不規則增生，可見角化不良細胞。

3.滴狀硬斑病(morphea guttata)或稱滴狀皮膚硬化症(guttata scleroderma) 本病與萎縮性硬化性苔蘚有頗多相似之處，但硬斑病一般不高出皮面，硬化不明顯，損害較小，數目較多，且散在分布，組織病理無明顯毛囊角栓及基底細胞液化，炎症浸潤不明顯。

硬化萎縮苔蘚的併發症

發於女陰者，晚期可發生萎縮、白斑，萎縮面積擴大，可使尿道口發生狹窄，有的有可能轉變為鱗癌。發於男性者，常瘙癢不著，少見癌變。

硬化萎縮苔蘚的預防和治療方法

去除可能的誘發因素。避免局部刺激，治療陰道炎和頭炎等。

硬化萎縮苔蘚的中醫治療

治法：活血化瘀。

方藥：黃芪、丹參、雞血藤、白蘚皮30g，赤芍15g、桃仁10g、刺蒺藜15g、僵蠶10g，木香15g，上藥共研細末，煉蜜成丸，每丸4g，1天3丸。

硬化萎縮苔蘚的西醫治療

(一)治療

1.一般療法 去除可能的誘發因素。避免局部刺激，治療陰道炎和龜頭炎等。

2.內用療法 給予大劑量維生素E和維生素A，瘙癢者給予抗組胺藥，可試用氯喹。成人可服雌激素，己烯雌酚1mg/次，每天1次，對女性更年期外陰損害有效。亦可選用阿維A酯(依曲替酯)，劑量0.5～1mg/(kg.d)，用3～12個月。

3.局部療法 局部外用維生素A軟膏或皮質類固醇軟膏，已萎縮皮膚應慎用。亦可用2%丙酸睾酮軟膏，每天2次，用6個月後，改用每天1次，以後仍可漸減用藥次數，停藥後易複發。長期應用副作用有陰蒂肥大、性慾亢進、多毛症、癤瘡和男性禿髮。己烯雌酚軟膏及黃體酮軟膏均有止癢作用。損害內注射氟羥潑尼松龍混懸液，可促使皮損軟化。

4.物理治療 有報告用二氧化碳冷凍治療女陰部位的損害，大部分瘙癢減輕，二氧化碳雷射治療男性生殖器部位的損害也有一定的療效，可試用。

5.手術治療 尿道口狹窄者可行尿道口擴張術，閉塞性乾燥性龜頭炎所致的包莖可行包皮環切術，皮損若發生癌變則應行外陰切除術。

(二)預後

病程緩慢，常持續多年，成年人的損害多呈進行性，兒童的損害則隨年齡增長而減輕。有的在月經初潮時或之前自行消退。

參看

關於「硬化性萎縮性苔蘚」的留言： Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱