曲棍球棒手

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曲棍球棒手是一種較少見的先天性畸形,但較尺骨缺如多見。發病常是雙側性,單側亦不少見。男性患者較女性多,比例約為3∶2。在新生兒期就可發現患兒前臂向橈側彎曲,大拇指轉向內側,與前臂成90°彎曲。

目錄

曲棍球棒手的原因

先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚。根據Gegenbauer理論,上肢由一個主幹和四個副射線組成。橈骨舟狀骨大多角骨、第1掌骨拇指兩節指骨組成第1副射線。當第1副射線的發育抑制時,則出現先天性橈骨缺如,同時拇指也常缺如。近來認為與頸7神經根橈神經的引導生長受抑有關。

曲棍球棒手的診斷

1、本畸形可分為三型,A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲,橈骨遠端短,格骨莖突尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕,舟骨和磊多角骨發育不良,搦指發育小或缺如,腕關節橈偏,但較穩定。B型為橈骨部分缺如(圖1A),橈骨中遠端未發育,橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全,與尺骨融合,形成尺橈骨融合的一種類型,有時橈骨與肱骨小頭發生融合。尺骨短縮增粗並彎曲,凸向橈骨。腕關節不穩定,手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如(圖1B)。本型最常見,約佔本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐,前臂橈側軟組織嚴重攣縮,手部與前臂形成90°或90°以上橈偏。當肘部屈曲時,手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨拇指骨。如拇指存在,也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如,肱骨遠端骨骺骨化延遲。2、尺腕之間為纖維連接,沒有關節軟骨覆蓋,腕關節向橈側及掌側脫位,前臂橈側軟組織攣縮明顯。如畸形未得到治療,隨著骨骼生長,畸形更為加重。掌指關節過伸,屈曲受限。近排指間關節固定性屈曲畸形。近節指間關節及掌指關節X線片顯示正常。關節僵硬可能與伸指肌異常有關。指關節攣縮曲由橈向尺側逐漸減輕。

在1/4病例中,肘關節伸直位僵硬。肘關節伸直攣縮如不能矯正,則視為手腕中心化手術禁忌證。

肌肉也同樣受累。橈側伸肌缺如或發育不全,纖維化或相互融合。旋前方肌、橈側伸腕長短肌,肱橈肌以及旋後肌常缺如。拇長屈肌、拇長短伸肌及拇外展短肌大魚際肌也常缺如。但骨間肌蚓狀肌小魚際肌一般不受累。

腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指淺肌變異較大,可以發育不全、纖維化或與屈指深肌融合一起。

肱二頭肌長頭缺如、短頭存在,但止點異常,常附著在關節囊或殘存的橈骨或肱骨內上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止點異常或與三角肌或肱肌融合一起。

3、神經受累:腋神經尺神經正常,肌皮神經常缺如,橈神經常常終止肘部,手的橈側感覺由正中神經支配。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下,手術時注意勿損傷。

4、血管受累:尺動脈存在,常成為供應前臂及手的主要血管。骨間動脈發育良好。橈動脈及掌動脈弓異常,血管受累程度與橈側發育不良有關。前臂橈側由骨間前動脈支配,起自於尺動脈,與正中神經伴行。橈動脈退化或缺如。

(二)診斷

根據臨床表現與X線檢查不難診斷。

曲棍球棒手的鑒別診斷

曲棍球棒手的鑒別診斷:

1、手的歪扭畸形:手的歪扭畸形是不自主運動手足徐動症的一種臨床表現

2、「猿手」畸形腓骨肌萎縮症後期手部出現骨間肌,大、小魚際肌萎縮,形成猿手畸形。腓骨肌萎縮症(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見的家族性周圍神經病,約佔全部遺傳性神經病的90%。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發病,慢性進行性腓骨肌萎縮症状體征比較對稱,多數患者有家族史。由於以腓骨肌萎縮為主要臨床特徵,故又稱腓骨肌萎縮症(peroneal myoatrophy)。根據神經電生理,神經病理所見,將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。

1、本畸形可分為三型,A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲,橈骨遠端短,格骨莖突尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕,舟骨和磊多角骨發育不良,搦指發育小或缺如,腕關節橈偏,但較穩定。B型為橈骨部分缺如(圖1A),橈骨中遠端未發育,橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全,與尺骨融合,形成尺橈骨融合的一種類型,有時橈骨與肱骨小頭發生融合。尺骨短縮增粗並彎曲,凸向橈骨。腕關節不穩定,手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如(圖1B)。本型最常見,約佔本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐,前臂橈側軟組織嚴重攣縮,手部與前臂形成90°或90°以上橈偏。當肘部屈曲時,手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨拇指骨。如拇指存在,也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如,肱骨遠端骨骺骨化延遲。2、尺腕之間為纖維連接,沒有關節軟骨覆蓋,腕關節向橈側及掌側脫位,前臂橈側軟組織攣縮明顯。如畸形未得到治療,隨著骨骼生長,畸形更為加重。掌指關節過伸,屈曲受限。近排指間關節固定性屈曲畸形。近節指間關節及掌指關節X線片顯示正常。關節僵硬可能與伸指肌異常有關。指關節攣縮曲由橈向尺側逐漸減輕。

在1/4病例中,肘關節伸直位僵硬。肘關節伸直攣縮如不能矯正,則視為手腕中心化手術禁忌證。

肌肉也同樣受累。橈側伸肌缺如或發育不全,纖維化或相互融合。旋前方肌、橈側伸腕長短肌,肱橈肌以及旋後肌常缺如。拇長屈肌、拇長短伸肌及拇外展短肌大魚際肌也常缺如。但骨間肌、蚓狀肌及小魚際肌一般不受累。

腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指淺肌變異較大,可以發育不全、纖維化或與屈指深肌融合一起。

肱二頭肌長頭缺如、短頭存在,但止點異常,常附著在關節囊或殘存的橈骨或肱骨內上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止點異常或與三角肌或肱肌融合一起。

3、神經受累:腋神經尺神經正常,肌皮神經常缺如,橈神經常常終止肘部,手的橈側感覺由正中神經支配。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下。正中神經較正常粗大,位於前臂橈側深筋膜下,手術時注意勿損傷。

4、血管受累:尺動脈存在,常成為供應前臂及手的主要血管。骨間動脈發育良好。橈動脈及掌動脈弓異常,血管受累程度與橈側發育不良有關。前臂橈側由骨間前動脈支配,起自於尺動脈,與正中神經伴行。橈動脈退化或缺如。

(二)診斷

根據臨床表現與X線檢查不難診斷。

曲棍球棒手的治療和預防方法

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應注意鑒別是單純的橈骨缺如,還是由於其它先天性畸形引起的橈骨缺如,以便進行對因治療。及早讓患兒恢復健康。

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