無動性緘默

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無動性緘默症(AM),是植物狀態的一種特殊類型,也稱醒狀昏迷(comavigil)、遷延性植物狀態、睡眠過度症、深睡眠狀態、錯迷覺醒症候群等,近年來多數趨向於稱AM。是由Cairns等於1941年在對一名腦室上皮樣囊腫的患者進行觀察時報導的一種特殊的意識障礙,從此受到人們的關注。其基本表現為,儘管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發言語以及任何的情緒反應。可有象覺醒時那樣的自發性睜眼、注視、追視動作。

目錄

無動性緘默的原因

本症為腦幹上部或丘腦網狀激活系統及前額葉-邊緣系統損害所致,可由多種原因引起,Cairns最初報告的病例為第Ⅲ腦室上皮瘤,後來報導的有原發性腦瘤松果體瘤轉移瘤、腦底血管病(血栓形成、腦幹軟化、出血等)。頸內動脈瘤破裂腦炎大腦半球廣泛性小軟化灶、視丘手術、安眠藥中毒等均可為本病原因。本症的病變部位有不同的報導(如胼胝體、雙側前扣帶回額葉、額眶、間腦中腦、兩側大腦半球白質等)。但均認為網狀結構及邊緣系統的損害最為突出,也有人認為並非某一特定部位的損害。有人把損害主要位於前額葉-邊緣系統時稱之為無動性緘默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型),而把損害主要位於中腦-間腦者稱之為Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。總之,是大腦皮層的整個機能均受抑制。引起抑制的原因可分為兩類:一為直接因大腦皮層白質的廣泛病變所引起,另一為以腦幹為中心的網狀結構系統的損害,繼發地引起大腦皮層機能的抑制。但以網狀結構的破壞為其主要原因。

無動性緘默的診斷

1、緘默:無自發言語,不能說話,或能以耳語說出單詞。

2、四肢運動不能:貌似四肢癱瘓,對於疼痛刺激多有逃避反應,並無癱瘓感覺障礙,若令患者活動,多少能有些活動。其肢體不能活動系因意識障礙所致。可伴有錐體束征,去大腦強直等表現。

3、眼球咀嚼及表情運動異常:患者睜眼、眼球有追物動作,也有固定者,毫無表情活動為其重要特徵之一。對疼痛刺激可有皺眉反應,放置口中的食物咽下而無咀嚼運動

4、意識狀態:多有意識障礙,經治療後意識可恢復,但不能記憶意識障礙之前的事。也有意識存在、定向力保持的病例,或呈過度睡眠狀態睡眠與覺醒節律保存,多數在睡眠間給予刺激容易覺醒,大小便失禁

此外,AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間症状稍有差異,Ⅰ型可並有抽搐發作、單癱偏癱等局灶體征,有時有體溫升高、脈快、心律不齊呼吸頻數及節律紊亂,並有多汗白細胞增多植物神經系統症状,Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運動障礙,垂直運動不能等中腦損害症状。

5、腦電圖:多呈廣泛性δ波及(或)θ波,而腦幹損害所特有的低電壓快波出現不明顯。嚴重病例的體感性誘發電位的早波及晚波成分均不易出現。

無動性緘默的鑒別診斷

在臨床上,處於覺醒狀態、意識內容及反應方式均正確的狀態就可以認為是意識清楚。意識障礙分為意識水平低下、意識內容改變(譫妄)、特殊的意識障礙(無動緘默症、去皮層症候群)幾種類型。無動緘默(AM)與去皮層症候群在病變部位上有區別,但在臨床上鑒別起來多有困難。AM與一般植物狀態的主要鑒別是:AM可以睜眼或在聲音刺激下睜眼,眼球能凝視物體或隨物體移動。AM在臨床經過中其可逆性令人矚目,而去皮層症候群幾乎不可能恢復,可以藉此來區別兩者。另方面,病變部位上,AM有具體的解剖學部位,而去皮層症候群因其是「廣泛」性的損害,包括了許多與功能相異的解剖學部位。

1、緘默:無自發言語,不能說話,或能以耳語說出單詞。

2、四肢運動不能:貌似四肢癱瘓,對於疼痛刺激多有逃避反應,並無癱瘓感覺障礙,若令患者活動,多少能有些活動。其肢體不能活動系因意識障礙所致。可伴有錐體束征,去大腦強直等表現。

3、眼球、咀嚼及表情運動異常:患者睜眼、眼球有追物動作,也有固定者,毫無表情活動為其重要特徵之一。對疼痛刺激可有皺眉反應,放置口中的食物咽下而無咀嚼運動

4、意識狀態:多有意識障礙,經治療後意識可恢復,但不能記憶意識障礙之前的事。也有意識存在、定向力保持的病例,或呈過度睡眠狀態睡眠與覺醒節律保存,多數在睡眠間給予刺激容易覺醒,大小便失禁

此外,AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間症状稍有差異,Ⅰ型可並有抽搐發作、單癱偏癱等局灶體征,有時有體溫升高、脈快、心律不齊呼吸頻數及節律紊亂,並有多汗白細胞增多植物神經系統症状,Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運動障礙,垂直運動不能等中腦損害症状。

5、腦電圖:多呈廣泛性δ波及(或)θ波,而腦幹損害所特有的低電壓快波出現不明顯。嚴重病例的體感性誘發電位的早波及晚波成分均不易出現。

無動性緘默的治療和預防方法

對於AM的治療,國內外尚缺乏有效的治療方法。近年來,聯合應用溴隱亭美多巴治療重型顱腦損傷引起的AM病人,取得了較理想效果。溴隱亭是多巴胺受體激動劑,可以選擇性作用於腦內多巴胺(D2)受體突觸後膜,使其敏感性增加,在多巴胺遞質減少時,能提高其中樞節作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和苄絲肼複合劑,服後很容易透過血腦屏障,在腦內分解為多巴胺直接提高中樞多巴胺水平。溴隱亭和美多巴聯合應用,對腦內多巴胺能神經系統損傷的病人有積極協同的治療作用,可以促進病人的意識恢復,增加感情活動,解除言語肢體功能障礙

治療中應注意(1)從小劑量開始,遞增用藥劑量直至病人清醒。(2)觀察每例病人有效劑量,以維持最佳治療量。(3)有效劑量維持時間要在4周以上,以免減藥過程中病情反覆。(4)多數病例在用藥3~4個月內奏效。(5)治療中有胃腸道反應,個別病人出現嘔吐。餐中給藥或提前服用止吐劑可以防止。

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