成人肥大性幽門狹窄
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疾病名稱
成人肥大性幽門狹窄
疾病別名
成人肥厚性幽門狹窄,成人肥厚性幽門狹窄症
疾病概述
成人肥大性幽門狹窄症是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。表現為自嬰兒期即有周期性嘔吐，成年期才開始有上腹不適及消化不良症状，常見症状為進食後疼痛加重伴嘔吐，中、老年可伴出血。
疾病分類
疾病描述
成人肥大性幽門狹窄症(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽，當胃遠端有狹窄性改變時應考慮本病，本病在臨床少見。多與先天性肥厚幽門狹窄症相關，後者並不罕見，占新生兒出生比例的0.25%～0.5%，常在出生後 3～12 周出現症状。
症状體征
可有3 種類型：
1.有上腹不適感，自嬰兒期即有周期性嘔吐，即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現，直到進入成人
期。但有些原發病例在嬰兒期並無反覆嘔吐病史。
2.成年期才開始有上腹不適及消化不良症状，常見症状為進食後疼痛加重伴嘔吐.
3.中、老年才出現幽門梗阻症状，潰瘍病史較短，但呈進行性，可伴出血。經過詳細檢查，最後手術只發現有幽門肌肥大。
臨床症状和幽門管狹窄的程度及病程長短有關，也可毫無症状。症状一般在成年期出現，表現為餐後上腹部飽脹不適或有餐後嘔吐，嘔吐後上腹不適緩解，呈間歇發作。幽門前區潰瘍常並發上述症状，體征少見，很少觸及肥厚的幽門管，嚴重者可有幽門梗阻的體征。
疾病病因
成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚，一般分為兩類，即原發性與繼發性。20 世紀上半葉大多數報導的病例是繼發性的，主要伴有胃潰瘍、十二指腸壺腹潰瘍、癌症史或術後粘連以及胃結石，與局部炎症、潰瘍等使幽門括約肌長期處於痙攣狀態有關，有人認為本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續，有出生後嘔吐及手術史的佔20%。原發者極少見，多為先天性肥厚性幽門狹窄症的延續，出生後無明顯消化道症状，往往成年後有所表現。但曾有病例報導在一個家族中可以表現出既有兒童期發病，也有成人期發病。80%的病例為男性病人，發病年齡變化很大。部分病例常規胃鋇餐造影發現率僅為0.04%～1%。
病理生理
病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達2～4cm，肥厚呈環形或梭形，環肌肌纖維肥大增厚不規則排列，黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生系纖維結締組織替代性增生所致
診斷檢查
診斷：本病的診斷較為困難，如臨床表現似本病時應進一步檢查以明確。胃液瀦留常增多，胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學檢查。
實驗室檢查：組織學檢查可以明確診斷。
其他輔助檢查：胃鏡與X 線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變，幽門前區潰瘍，當有梗阻時幽門明顯狹窄，邊緣光滑。X 線鋇餐造影顯示幽門管狹長，中段的一側或兩側有小三角形袋狀凸起，局部加壓後可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列，有時也較彎曲呈不規則形態。十二指腸壺腹基底出現新月形凹痕，為部分肥厚幽門套入所致。
治療方案
症状不明顯者可先行內科保守治療如給抗分泌藥等，大部分病例須手術探查確定診斷並予相應治療。幽門肌切開效果不確定，且技術難度大，局限性胃切除後再行胃空腸或胃十二指腸吻合術較適宜。
疾病預防
預後：由於病例較少，目前尚無統一定論。
預防：如為繼發性病因而引起，如胃的局部炎症，潰瘍等，則預防原發病，尤為
重要。
鑒別診斷
本病需與幽門痙攣、十二指腸梗阻、賁門失弛緩症、胃扭轉及其他非梗阻性嘔吐相鑒別。
併發症狀
流行病學
男性比女性發病率高，約為3∶1，30～60 歲時發病者多。
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