心臟病學/克山病

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克山病,亦稱地方性心肌病,於1935年在我國黑龍江省克山縣發現,因而命名克山病。

【病因】

不明,病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由於兩種病因共同作用的結果,主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。

病理

主要病變是心肌實質變性,壞死纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見粒線體腫脹,嵴分離和斷裂。

臨床表現

可分四型:急型、亞急型、慢型和潛在型。急型:多冬季發病,常因寒冷,暴飲,暴食分娩等而誘發。噁心嘔吐頭暈,嚴重者數小時內死亡。常心有源性休克,各種嚴重心律失常心臟擴大舒張期奔馬律。急型發病後出現浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉為慢型;亞急型是小兒克山病的一種類型,春夏發病多,精神不振,食慾減退,面色灰暗、全身浮腫,心臟向兩側擴大,舒張期奔馬律,肝臟腫大,三個月不緩解者,已轉為慢型。慢型表現為充血性心力衰竭,心臟向兩側擴大,心尖部收縮期雜音,肝臟腫大,下肢浮腫,極似擴張型心肌病,潛在型是各型治療之後,或是克山病的早期改變。

【實驗室及其他檢查】

一、急型血清GOTCPKLDH活性增強。白細胞總數增多,血沉加快。慢型由於肝淤血,GPT增高。

二、心電圖檢查  本病幾乎均有心電圖改變,主要表現ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。

三、X線檢查 心臟普遍擴大,搏動減弱,淤血較輕。

四、超聲心動圖 雙心室擴大,室壁搏動幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴張型心肌病相似。

【診斷】

克山病有流行症學特點,即地區,季節及人群發病特點,心臟擴大,心律失常,心力衰竭,奔馬律及心功能有關的雜音,在克山病流行區診斷不難。根據流行病特點可與擴張型心肌病相鑒別。

【治療】

① 急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時後可重複注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭進行治療。

【預防】

口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1-5歲mg,6-10歲mg,11-15歲mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發季節經常服用,非發病季節可停服3個月,同時應改善營養,提高身體素質,預防發病。

參看

32 心肌炎 | 心包炎 32
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