小兒抗利尿激素分泌異常症候群
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抗利尿激素分泌異常症候群(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指當血漿滲透濃度、血鈉正常或低下時，抗利尿激素仍然持續分泌，導致自由水清除率降低、水瀦留、低鈉血症、低滲透壓血壓等一系列臨床表現的一種症候群。
目錄 |
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的病因
(一)發病原因
SIADH發生的原因可以是非內分泌的異位性ADH分泌增多，或是ADH調節功能紊亂，如肺疾患(肺炎、肺結核、哮喘持續狀態);中樞神經系統疾病(腦膜炎、腦炎、腦膿腫、腦腫瘤、腦外傷、急性感染性神經根炎、蛛網膜下腔出血和腦血管病變)可產生ADH樣物質。另外，低氧血症時，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌。一些惡性腫瘤如肺癌、十二指腸癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。這些腫瘤細胞可產生ADH，屬異源性激素分泌腫瘤，這種情況在小兒少見。有些藥物如氯磺丙脲、長春新鹼、安妥明(氯貝丁酯)和噻嗪類可以使腎小管對ADH敏感性增強或作用於下丘腦的神經細胞，使ADH分泌增加。還有原因不明的SIADH。新生兒窒息、顱內出血等均可引起本病。
(二)發病機制
由於ADH分泌增多，腎小管吸收水分增加，體內水瀦留，體液容量增加及稀釋性低鈉血症。為了維持細胞內外滲透壓平衡，水分進入細胞內，造成細胞內水腫，特別腦細胞水腫更明顯。本病血鈉低，但尿鈉高，高滲透壓尿，尿滲透壓超過血滲透壓為本病特點。造成高尿鈉原因除與腎小管對鈉吸收減少，醛固酮分泌受到抑制有關外，還與排鈉因子和前列腺素增加有關。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的症状
SIADH患兒除原發病表現外，與低血鈉的程度相平行。血清鈉在120mmol/L以上時臨床可無症状，當血鈉降至120mmol/L以下時，可有食欲不振、噁心、嘔吐等症状出現，當血鈉低於110mmol/L時，出現神經精神症状，甚至驚厥、昏迷直至死亡。當血鈉低於95～109mmol/L，持續3天即可引起不可逆腦損傷，故出現低鈉血症時，應及時糾正。
診斷標準如下：
1.病史 有原發病或用藥史。
2.臨床表現 有低鈉血症症状。
3.尿鈉 含量高，常>20mmol/L，血鈉低<110mmol/L，甚至達80mmol/L。
4.放免測定 血及尿中ADH高於正常。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的診斷
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的檢查化驗
1.血漿滲透壓 隨血鈉下降而降低，多<270mOsm/(kg.H2O)。
2.血鈉與尿鈉 在血鈉<125mmol/L的同時，尿鈉>20mmol/L，可達80mmol/L或以上，尿滲透壓升高。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的鑒別診斷
SIADH應與其他原因引起低鈉血症的疾病相鑒別。如腎臟疾病、肝臟和心臟疾患所致低血鈉症，除與疾病有關症状外，均可有水腫，醛固酮增高，尿鈉降低。
慢性腎上腺皮質功能減低所致低血鈉和高尿鈉。臨床特點有皮膚色素沉著，可通過尿和血皮質醇測定加以鑒別。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的併發症
由於腎水重吸收過多，引起水瀦留，體液容量過大，致水中毒和低鈉血症，血漿滲透壓降低，同時排出高滲性尿和尿排鈉增多;低鈉血症時可發生驚厥、昏迷直至死亡，持續低鈉血症可引起不可逆性腦損傷。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的預防和治療方法
對SIADH最重要的是預防，警惕藥物引起的SIADH。做好預防接種工作，預防結腦、腦炎、腦外傷等，預防新生兒窒息、顱內出血等，均對降低本症發病率有益。
小兒抗利尿激素分泌異常症候群的西醫治療
(一)治療
1.原發病治療 SIADH由中樞神經系統、肺部疾患、腫瘤等原因造成者，應積極治療原發病，當原發病控制後，則低鈉血症被糾正。如腫瘤所致，可於腫瘤切除後，症状緩解，當複發時，SIADH會再度出現。
2.低鈉血症治療
(1)限制水攝入：限制水入量，使水處於負平衡，糾正過多體液，減少尿鈉排出。使血鈉水平恢復正常。一般限制水攝入每天500～800ml，使體重減輕2～4kg後才能使水平衡。
(2)高滲鹽水輸入：應用於嚴重水中毒情況下，出現神經系統症状，如抽搐、昏迷等，需進行搶救，迅速提高血漿滲透壓。常應用1.5%氯化鈉300ml/m2，也可應用3%濃度氯化鈉。每次提高血鈉10mmol/L為宜。以3%氯化鈉為例，實測患兒血鈉為110mmol/L，(如果按6ml/kg為患兒使用，則使鈉離子為3mmol/kg，以體液占體重60%計算，也就是3mmol分布於600ml體液中，則每升相當於5mg，即使用3%NaCl 6ml/kg，可提高血鈉分子5mmol/L)。若使血鈉提高10mmol/L，所需3%鹽水用量為12ml/kg，3%鹽水含鈉離子520mmol/L即為所需補充3%生理鹽水用量。治療過程中要注意肺水腫及心衰的發生。
(3)藥物治療：呋塞米(速尿)每次mg/kg，20%甘露醇通過滲透性利尿排除水分。成人應用地美環素(去甲金黴素)，但因副作用較大，兒童慎用。
(二)預後
輕症只須限制水的攝入，急性SIADH治療不及時，死亡率較高，長期治療應是限水，緩慢地糾正低血鉀，藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。
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