家庭診療/遺傳性血管(神經)性水腫

跳轉到: 導航, 搜索

默克家庭診療手冊

免疫性疾病
- 變態反應
  - 變態反應的類型
  - 季節性變應性鼻炎
  - 常年性變應性鼻炎
  - 變應性結膜炎
  - 食物過敏和不耐受
  - 過敏反應
  - 蕁麻疹
  - 遺傳性血管(神經)性水腫
  - 肥大細胞增多症
  - 物理性過敏
  - 運動性過敏

遺傳性血管(神經)性水腫是一種與血液中補體1(C1)抑制物缺乏有關的遺傳病。

Cl抑制物屬補體系統的一種成分，補體是參與免疫和變態反應的一組蛋白質。Cl抑制物缺乏或活性降低可引起局部皮膚或皮下組織水腫，也可導致粘膜(口腔、喉、消化道)內水腫。外傷和病毒性疾病常促使該病發作，情緒緊張也可使病情加重。典型發作時水腫部位疼痛而不是瘙癢，不伴有蕁麻疹。許多患者有噁心、嘔吐和胃腸道痙攣，最嚴重的併發症是上呼吸道水腫，可引起呼吸困難。檢測血中Cl抑制物的水平和活性可以確診。

治療

有時用氨基己酸可終止本病發作。另外還可用腎上腺素、抗組胺藥和皮質類固醇激素，但尚未證實這些藥物的療效。急性發作時若患者很快出現呼吸道梗阻，應立即給予氣管插管。

有些治療可預防本病的發作，例如，患遺傳血管性水腫的人在進行小手術或牙科治療前輸入新鮮血漿以升高血中Cl抑制物的水平。也可使用提純的Cl抑制物來防止本病發作，但這種方法尚未普及。為了長期預防，可口服人工合成甾體激素(雄激素)，如司坦唑醇或達那唑，有助於刺激機體產生Cl抑制物。由於這些藥物有男性化的副作用，所以對女性患者應注意掌握劑量並密切監護。