家庭診療/肥大細胞增多症

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肥大細胞增多症是由於肥大細胞積聚於皮膚,有時積聚在身體其他部位引起的疾病。肥大細胞是一種產生組胺參與免疫反應細胞

肥大細胞增多症最常見的類型是普通型,它常局限於皮膚,特別是兒童,也可累及其他器官,如胃、腸、肝、脾、淋巴結和骨。本病較罕見的類型是與某些嚴重血液病(如急性白血病淋巴瘤、慢性粒細胞減少症或骨髓增生性疾病)或與某些嚴重疾病(肥大細胞白血病、複發性著色性蕁麻疹)相關。有90%的普通型和不到50%的其他類型肥大細胞增生症患者有色素性蕁麻疹,它是一種小的、紅棕色小斑,分布在全身,在摩擦或搔抓時常出現蕁麻疹和皮膚潮紅

肥大細胞增多症病因不明,肥大細胞在數年內越來越多使症状逐漸加重,但經藥物治療後症状可控制很多年。有的患者出現關節骨痛,這提示可能有嚴重變態反應出現,包括有類似過敏反應的症状。患者也可能出現胃潰瘍慢性腹瀉,這是因為胃內產生過多組胺所致。

治療

肥大細胞增生症的治療需要兩種抗組胺藥:H1受體拮抗劑,用來治療變態反應;H2受體拮抗劑,用於治療胃潰瘍。若本病與某些嚴重疾病相關,則治療更為複雜。

參看

32 遺傳性血管(神經)性水腫 | 物理性過敏 32
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