家庭診療/巴特爾症候群

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巴特爾症候群(Bartter症候群)是一種腎臟過多排出電解質(鉀、鈉和氯),從而導致低血鉀濃度(低鉀血症)、高醛固酮和高腎素血症的一種疾病

巴特爾症候群通常是隱性基因遺傳性疾病,因此,這種疾病的病人具有這種疾病的兩個遺傳基因,分別來自父母。

症状

巴特爾症候群的患兒生長緩慢,表現營養不良,可有肌無力和極度口渴多尿,智力發育遲緩

血中氯化鈉濃度和水分降低,機體代償性產生較多的醛固酮和腎素,這些激素則降低血鉀濃度(見鹽平衡)。

診斷和治療

根據症状醫生作出巴特爾症候群的可疑診斷,實驗室檢查結果發現血鉀和激素濃度異常則支持本病診斷。

口服鉀鹽補充劑和減少尿排鉀的藥物,如螺內酯(也阻斷醛固酮的作用)、氨苯蝶啶阿米洛利普萘洛爾吲哚美辛可預防本病的許多並發

症。為代償過多水分丟失,則應足量飲水。

32 哈特納普病 | 利德爾症候群 32
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