出生後即有持續青紫

跳轉到: 導航, 搜索

小兒無脾症候群患者於出生後即有持續青紫呼吸困難。餵養困難。生長發育遲緩。心動過速並呈現缺氧症狀。酷似發紺先天性心臟病。無脾症候群又名Ivemark 症候群,無脾伴先天性心臟病症候群、脾臟發育不全症候群、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位症候群等,其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病

目錄

出生後即有持續青紫的原因

本病徵病因未明。發病機制:這種異常發生於胚胎4~5周。由於某些致畸因素的作用,如母親妊娠期有病毒感染,造成胚胎髮育中止而形成的多種畸形,以心血管臟器的畸形為主,在胚胎24~27周發育階段造成某些因素時,此階段正好是脾、肺葉發育,肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期,使此發育陷於中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病徵。本徵有家族史的報導,多個同胞罹患此征,其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。

出生後即有持續青紫的診斷

1.持續青紫:患者於出生後即有持續青紫呼吸困難,餵養困難,生長發育遲緩,心動過速並呈現缺氧症狀,酷似發紺先天性心臟病

2.心血管異常的症状體征:年齡較大者可有杵狀指(趾,心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音

3.無脾:腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。

4.免疫功能差:抵抗力低。常發生各種感染。嚴重感染常為致死原因。

5.多發性畸形:除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉位等異常。

6.發紺:出生後發紺持續存在。

7.消化系統內臟轉位,左右對稱性肝臟橫位肝,脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。

8.心血管系統:兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈降主動脈並行。

9.血液檢查:周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。

出生後即有持續青紫的鑒別診斷

檢查新生兒有無青紫時,必須正確區分周圍性青紫和中心性青紫,口唇口腔黏膜,是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區別。新生兒常可見普遍的皮膚花紋,在寒冷環境下更明顯,是因皮膚血管舒縮的自動調節不穩定引起。面先露分娩嬰兒在頭面部可見由於壓力造成的淤血水腫,局部皮膚甚至口唇可呈青紫色,應與中心性青紫區別。

1.持續青紫:患者於出生後即有持續青紫呼吸困難,餵養困難,生長發育遲緩,心動過速並呈現缺氧症狀,酷似發紺先天性心臟病

2.心血管異常的症状體征:年齡較大者可有杵狀指(趾,心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音

3.無脾:腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。

4.免疫功能差:抵抗力低。常發生各種感染。嚴重感染常為致死原因。

5.多發性畸形:除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉位等異常。

6.發紺:出生後發紺持續存在。

7.消化系統內臟轉位,左右對稱性肝臟橫位肝,脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。

8.心血管系統:兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈降主動脈並行。

9.血液檢查:周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。

出生後即有持續青紫的治療和預防方法

本病徵尚無可靠的療法,常不宜做心臟外科手術的治療,因其效果並不理想,積極防治感染,糾正心肺功能衰竭,防止併發症為主要治療措施。

參看

關於「出生後即有持續青紫」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱