先天性髖關節發育不良
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先天性髖關節發育不良好治.
先天性髖關節脫位（CDH）又稱為發育性髖關節脫位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一種對兒童健康影響較大的病變，如能作到早期診斷和早期治療臨床效果是滿意的。先天性髖關節脫位又稱為發育性髖關節脫位，是導致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。先天性髖關節脫位其發生率世界各地區有較明顯差別，我國並沒有完全整的統計資料，就上海某些產院調查的約為0.91‰，北京地區為3.8‰，瀋陽某院為1.75‰，香港為0.07‰，這些資料都不夠全面，也不能反映我國的發生率，估計我國的發生率大概為1‰。約20%的先髖脫位有家族史；80%的先髖脫位是第一胎；瀋陽某院新生兒普查家族遺傳為1/14，加拿大多倫多兒童醫院226例中只有4例有遺傳史；遺傳因素並非為先髖脫位發病的重要因素。先髖脫位發病率以女孩占絕對優勢，我國統計男女之比為1：4.75. 地區與種族的發病率有很大差別，這與遺傳因素、環境影響和生活習慣有關；習慣背背嬰兒的民族發生率低，如南非、中非一些地區，愛斯基摩人，朝鮮族人和廣東、香港地區；喜歡用捆綁方法的民族，使新生兒髖關節固定於伸展、內收位，其發生率明顯增高，如北義大利，北美印地安人，德國和北斯堪地那維亞半島以及我國漢族的習慣。冬季出生的嬰兒，其發生率明顯增高。臀位產發病率較高，國外約23%，上海26%，瀋陽28.5%，正常生產中只佔5%；臀位產發生先髖脫位較頭位產高10倍；剖腹產發生先髖脫位較陰道產高，上海統計佔30%，有顯著差異，同時發現剖腹產中體重重的嬰兒發病率高。
先天性髖關節脫位的主要病理特點是：
③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；
④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數增大，關節盂唇內卷；
⑤股圓韌帶增粗變長，關節軟骨變性等。
先髖脫位的分型:
1、單純性先天性髖脫位
（1）髖關節發育不良：又稱為髖關節不穩定，X線片常以髖臼指數增大為特點，多數採用髖關節外展位而隨之自愈，約1/10將來發展為先天性髖脫位，還有少數病例持續存在髖臼發育不良，年長後出現症状。
（2）髖關節半脫位：X線片有髖臼指數增大，髖臼覆蓋著部分股骨頭，這是一種獨立的類型，可長期存在而不轉化為全脫位。
（3）髖關節全脫位：股骨頭完全脫出髖臼，根據股肌頭脫位的高低可分為四度：
Ⅰ度：股骨頭僅向外方移位，位於髖臼同一水平；
Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當於髖臼外上方水平；
Ⅲ脫出的股骨頭位於髂骨翼的部位；
Ⅳ脫出的股骨頭上移達骶髂關節水平。
2、畸形型先天性髖脫位
典型者呈雙髖脫位，雙膝關節處於伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合併上肢畸形。
一、 新生兒及嬰兒先天性髖脫位 1、先天性髖脫位在新生兒期診斷較為困難，一旦確診治療容易，且會獲得理想的治療效果。因為新生兒期病理改變最輕，易於矯正；生後第一年骨盆發育最快，尤其在新生兒期更快。
2、臨床症状
外觀：大腿、小腿與對側不對稱(1-1,1-2)，可表現為增粗變短或變細、外旋（單側）；臀部增寬（雙側）。
皮紋：臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對稱(1-3,1-4)
肢體活動：患肢活動少，在換尿布時最易發現。
3、體征
患肢股動脈減弱或消失；
Barlow試驗陽性（僅適用於新生兒檢查），因髖關節不穩定隨月齡的增加而減少，相反外展受限隨月齡的增加而增加。
Ortolani征或外展試驗陽性，此法可靠。
Nelaton線征破壞。
4、X線檢查
Von-Rosen位骨盆平片：正常延長線經髖臼外緣相交於腰5與骶1的平面以下；
骨盆平片：髖臼指數 正常為20-25°，至12歲時基本恆定於15°，異常為>30°；
Perkin's方格 正常位於內下象限
Shenton氏線
測量 Hilgenereiner股骨幹骺端頂點至水平線的距離為H，正常為10mm；股骨幹骺端頂點至髖臼最內緣的距離為d，正常以12 mm為標準。當H值小於10 mm或d距離大於12 mm應懷疑髖發育不育。
Bertol測量法：（P30圖4-4）正常上方間隙a為9．5 mm，內側間隙b為4．3 mm。若a小於8．5 mm，b大於5．1 mm應懷疑髖脫位。若a小於7．5 mm，b大於6．1 mm可診斷為髖脫位。
5、 鑒別診斷
a、先天性髖內翻
b、病理性髖關節脫位
c、麻痹性與痙攣性髖關節脫位
d、佝僂病
6、新生兒及嬰兒期先天性髖脫位的治療
a、尿布枕
b、連衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen鋁製夾板
e、持續牽引複位
f、內收肌切斷閉合複位石膏固定+支架
Pavlik固定帶圖 應該使用3-4個月
二、幼兒及兒童期先天性髖脫位
1、臨床症状
走路較晚，步態異常：開始走路時步態不穩呈蹣跚、搖擺或搖動步故態（單側）；雙側者為鴨行步態，肢體不等長，軀幹呈代償性側彎
2、體征
Allis征陽性（單側）
Ortolani征或外展試驗陽性
Nelaton線征破壞
Trendelenburg征陽性
3、X線檢查
髖臼指數
CE角：正常值4歲+15°以上，15歲為+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏線
Sharp角：該角>40°即表示髖臼發育不良。
股骨頸前傾角的測量：X線雙平片
頭臼指數（AHI）：由股骨頭內緣到髖臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B，表示股骨頭的大小與髖臼深度不相稱的狀態。其特點是隨年齡的增長而頭臼指數隨之下降，一般正常值在84-85左右。其計算公式為AHI=A/B×100。
髖關節間隙：與正常側相比較，雙側患者與同年齡髖關節進行比較。測定股骨頭最高點的面與髖臼軟骨底面的距離，分為5級，4級為正常間隙，3級較正常窄1/4，2級較正常窄1/2，1級較正常窄3/4，0級關節間隙完全消失。用以判斷有無創傷性關節炎的標準。
4、其它檢查：關節造影、CT、MRI均能對先天性髖脫位有其診斷價值。
5、幼兒及兒童期先天性髖脫位的治療
1、保守治療
自動複位法：以Pavlik harness固定帶為代表。適用於6個月以內的患兒。
牽引複位法：適用於6個月以內的患兒，也有人用於1歲以內的患兒。
內收肌切斷閉合複位法：本人主張用於2歲以內的患兒。
Ferguson手術：
2、保守治療的固定姿勢：主張採用人位固定（Human Position）而不用Lorenz體系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨頭遭受髖臼壓力最大的體位，尤其是對6個月以內的嬰兒；
蛙式位時經過內收長肌與髂腰肌之間的旋股內側動脈遭受壓迫，將直接影響股骨頭的血運；
蛙式位時，增大的盂唇可以壓迫骺間溝，致使股骨頭髮育受到影響，甚至產生畸形。
3、影響複位的因素
髂腰肌的攣縮；
盂唇過大，阻塞了髖臼而影響股骨頭的複位；
頭、臼不稱，通常是髖臼過小過淺；
其它：如髖臼內脂肪過多，圓韌帶過長、增寬在臼內形成阻塞，關節囊的攣縮等。
4、複位後髖關節發育的觀察
保持頭、臼同心是髖關節發育的基本條件；
保守治療一般頭三個月用石膏固定，以後改用支架固定，保持髖關節的有限制動；固定時間一般為就診月齡時間或加3個月，一般每三個月複查一次並複查骨盆平片進行監測；
Salter骨盆截骨術
1、手術適應症：年齡在1．5-6歲的先天性髖關節脫位患兒，髖臼指數在45°以下，股骨頭大小與髖臼基本適應者。
2、手術前準備：必須進行牽引，可行皮牽引或骨牽引，牽引時間不應少於3-4周，必須使股骨頭達到髖臼Y形軟骨線水平。
3、手術方法：
4、術中注意事項：
手術時對內收肌和髂腰肌均應切斷，在關節囊外分離髂腰肌至股骨小轉子處應注意保護股神經；髖臼內的脂肪組織和圓韌帶均應清除，特別注意要切斷髖臼橫韌帶；作髂骨截骨時應用線鋸鋸斷而不應用骨刀，理想的截骨應是在髂骨上、下棘之間，保持內低外高，後低前高；髂骨遠端應以恥骨聯合為軸心，向前、下、外方向牽引旋轉，改變髖臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨後方張開，這樣達不到髂骨充分旋轉。
5、術後治療：
術後遠用抗生素5-7天；
術後12-14天折線；
6-8周折石膏並可拔出固定鋼針；
三個月後開始下地行走。
Pemberton髖臼成形術
1、手術適應徵：
年齡在2歲以上，髖臼發育不良，髖臼角大於45°以上，頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者；手法或手術複位後，經一定時間觀察，髖臼仍發育不佳或未發育，股骨頭仍處於半脫位或全脫位；年齡超過7歲以上，恥骨聯合軟骨已癒合，雖髖臼指數未超過45°者也適應此術式。
2、術前準備：同Salter骨盆截骨術。
3、手術步驟：
4、術後治療：
外展內旋位單髖人字石膏固定；
術後14天折線，術後6-8周折石膏；
術後3-6個月下地行走。
其它手術
Gill手術：
Steell三相髂骨截骨術：適用於7歲以上，髖臼發育極度不良者。
改良沙拉尼契克手術（Zahradnick）：是一次性髖臼、股骨頸、股骨幹成形術，使其恢復解剖關係和功能，這種手術適用於3-7歲手術法失敗或發現較晚7歲以內的兒童。手術成功率是很高的，但其併發症有可能影響關節活動功能。應強調年齡越小手術效果越好，併發症越少。本人不主張該術式。
Chiari骨盆內移截骨術
Stahali髖臼蓋成形術
綜上所述，先髖脫位的手術方法很多，超過100餘種，但其基本原理均相同。目前公認的經典根治性手術是Salter骨盆截骨術和Pemberton髖臼成形術。其它手術均屬於補救性的或者稱為姑息性手術，適用於年齡超過8-10歲以上的兒童，主要目的在於改善其負重功能。相比之下，Stahali髖臼蓋成形術和Steell三相髂骨截骨術效果較好，但後手術操作過於複雜，手術打擊也過大。 Zahradnick手術由於術後其關節功能太差，不宜提倡，由於其手術成功率是很高，可作為多次手術失敗病例的選擇。
先髖脫位遠期療效的評價：
1、本評價標準適用於手術或保守治療之後的各年齡組的先天性髖脫位的療效評定；對療效的評定時間至少在治療後2年以上方可評定，時間過短意義不大；本標準既可反應出隨訪的結果也可判斷預後，具有使用簡便，判斷容易，評價較準確的特點。
2、本標準由兩大部組成，均以評分方式進行，總計30分。
⑴ 臨床功能評價（15分）：主觀感覺和臨床檢查
⑵ X線攝片檢查評價（15分）：
3、評價方法：
4、評定：
30－26分……優
25－21分……良
20－16分……可
＜15分 ……差
5、說明：
⑴Trendelenburg征是髖關節穩定程度的標誌，是評價中一項重要內容，當髖關節出現半脫位或治療後並發股骨頭缺血性壞死所致短髖畸形時均為陽性。
⑵Shenton線標誌股骨頭複位的程度，反應髖臼發育的狀態，Y形軟骨未閉合時採用。Sharp角也是反應髖臼發育狀態的，用於Y形軟骨已閉合者，因此時測髖臼角難以準確。Sharp角的測量方法為通過骨盆正面相，雙淚痕連線再通過淚痕與髖臼外緣連線，此二線夾角為Sharp角。
⑶臼頭指數AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A為股骨頭內緣至髖臼外緣的距離；B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負相關。
⑷關節間隙的測量：按5級制進行評定，4級為正常關節間隙；3級較政常間隙窄1/4；2級窄1/2；1級窄3/4；0級關節間隙全消失。關節間隙的測量應與健側對比，雙側者應與齡兒童的髖關節對比。關節間隙是反應關節軟骨有無損傷的重要參考指標。
1、ortolani 試驗 是早期發現先天性髖關節脫位有效而又簡單的檢查方法。具體做法：讓患兒仰臥並屈髖屈膝至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內側，示指和中指放在大轉子處，將兩側大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到彈響或跳動聲，髖部才能外展、外旋至90°，如將大腿內收、內旋，拇指向外推，股骨頭可再脫位，再次有彈響或跳動聲，稱為Ortolani試驗陽性（彈進彈出試驗），適用於新生兒的檢查。
2、barlow試驗 又稱「穩定」試驗，嬰兒平臥，檢查者的兩側中指放在兩側大轉子處，兩手拇指放在大腿內側小轉子附近，將髖屈至90°，膝完全屈曲，然後將兩髖外展至45°，若檢查者中指感到股骨頭滑入髖臼內，表明有脫位。再用置於大腿內側小轉子附近的拇指將股骨頭推向外後側，若感到股骨頭自髖臼後緣滑出，放鬆拇指後，股骨頭又滑入髖臼內，表明髖是不穩定的，稱為Barlow試驗陽性。年齡較大病兒不宜作此檢查。
3、 allis征 脫位期單側脫位者，患肢短縮，平臥時雙膝屈至90°，兩膝頂端不在一個面上，低的一側表明有脫位。
4、trendelenburs 實驗 令患兒單足站立時，對側骨盆不能抬起，以保持身體平衡，則站立足側髖有病變。
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