偏身肌張力障礙
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偏身肌張力障礙(hemidystonia)：系指同側上下肢的肌群受累，多為繼發性原因所造成的。
目錄 |
偏身肌張力障礙的原因
(一)發病原因
特發性肌張力障礙(idiopathic dystonia)病因不明，可能與遺傳有關，繼發性肌張力障礙常是基底核、丘腦及腦幹網狀結構等病變的症候。
(二)發病機制
特發性肌張力障礙(idiopathic dystonia)可為常染色體顯性(30%～40%外顯率)、常染色體隱性或X連鎖隱性遺傳，顯性遺傳缺損基因DYT1已定位於9號常染色體長臂9q32～34，編碼ATP結合蛋白扭轉蛋白A(torsin A)，可有散發病例。環境因素如創傷或過勞等可誘發，如口-下頜肌張力障礙發病前，可有面部或牙損傷史，一側肢體過勞，常誘發書寫痙攣、打字員痙攣和運動員肢體痙攣等。
繼發性肌張力障礙是紋狀體、丘腦、藍斑、腦幹網狀結構等病變所致，如肝豆狀核變性、膽紅素腦病、神經節苷脂沉積症、蒼白球黑質紅核色素變性、進行性核上性麻痹、特發性基底核鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦卒中、腦外傷、腦炎等;另外，藥物(左旋多巴、吩噻嗪類、丁醯苯類、甲氧氯普胺)也可誘發。
肌張力障礙還可由心理因素引起，特點是易受到暗示影響。
病理及神經生化改變：特發性扭轉痙攣可見非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經元變性，基底核脂質及脂色素增多。繼發性扭轉痙攣病理學特徵隨原發病不同而異，痙攣性斜頸、Meige症候群、書寫痙攣和職業性痙攣等局限性肌張力障礙無特異性病理改變。
拮抗肌過度協同性收縮是本病主要的生理學特點，肢體每次收縮常由近端向遠程擴展。肌電圖檢查發現，肌肉收縮間歇期無不自主運動電位。根據肌電圖特點分為3型：①持續30s的肌肉收縮，間隔短時間靜息;②重複、節律性收縮和靜息狀態，收縮期和靜息期均為1～2秒鐘;③快速、短暫肌肉收縮，持續100ms，表現類似肌陣攣。
偏身肌張力障礙的診斷
2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示腦部某些生化代謝情況，對診斷頗有意義。
偏身肌張力障礙的鑒別診斷
①局限性肌張力障礙(focal dystonia)：僅累及眼瞼部肌群者，稱眼瞼痙攣(blepharospasm);累及口周及下頜肌群者，則稱為口下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群稱為痙攣性構音障礙(spasmodic dysphonia);疾病累及頸部肌群稱為痙攣性斜頸(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部，稱為書寫性痙攣症(writer cramp)。
②節段性肌張力障礙(segmental dystonia)：累及顱和頸部兩處肌群者，稱之為顱部節段性肌張力障礙(cranial segmental dystonia);累及頸和軀幹者稱為縱軸節段性肌張力障礙(axial segmental dystonia);累及一側手臂和縱軸軀幹或雙上臂者，稱為臂部節段性肌張力障礙(brachial segmental dystonia);累及一側股肌和軀幹或兩側股肌(可有或無軀幹受累)者稱為股節段性肌張力障礙(crural segmental dystonia)。
③偏身肌張力障礙(hemidystonia)：系指同側上下肢的肌群受累，多為繼發性原因所造成的。
④全身肌張力障礙(generalized dystoina)：系指疾病累及3個或3個以上肢體伴軀幹、顱、頸或延髓部肌群，如全身性的扭轉痙攣(torsion spasm)。
2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示腦部某些生化代謝情況，對診斷頗有意義。
3.基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。
偏身肌張力障礙的治療和預防方法
有遺傳背景的疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。
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