粒線體三功能蛋白

跳轉到: 導航, 搜索

A+醫學百科 >> 粒線體三功能蛋白

粒線體脂肪酸β-氧化的圖解

粒線體三功能蛋白（英語：Mitochondrial trifunctional protein，縮寫MTP）是一種粒線體內膜上的蛋白質，催化脂肪酸β-氧化四個步驟循環中的2、3、4三步。MTP 是一個異八聚體，由四個α亞基（HADHA）和四個β亞基（HADHB）組成。

它的三個功能為：2-烯醯CoA的水合（第2步）、長鏈-3-羥基脂醯CoA的脫氫（第3步）以及β-酮脂醯CoA的硫解（第4步）^[1]

參考文獻

1. ↑ Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease [2009-07-11]. 

外部連結

• MeSH（醫學主題詞）上面的mitochondrial+trifunctional+protein+TP

代謝：脂類代謝/脂肪酸代謝、甘油三酯與脂肪酸酶類 合成 丙二醯輔酶A合成 ATP-檸檬酸裂解酶 · 乙醯輔酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂醯ACP合酶 · β-酮脂醯ACP還原酶 · β-羥脂醯ACP脫水酶 · 烯脂醯ACP還原酶 脂肪酸去飽和酶 硬脂醯CoA去飽和酶-1 三醯甘油 甘油-3-磷酸脫氫酶 · 硫激酶 降解 醯基轉運 肉鹼-軟脂醯轉移酶Ⅰ · 肉鹼-脂醯肉鹼轉位酶 · 肉鹼-軟脂醯轉移酶Ⅱ β-氧化 常規 脂醯輔酶A脫氫酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂醯輔酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙醯輔酶A C-醯基轉移酶 不飽和 烯脂醯輔酶A異構酶 · 2,4-二烯脂醯輔酶A還原酶 奇數 丙醯輔酶A羧化酶 其他 羥脂醯輔酶A脫氫酶 至乙醯輔酶A 丙二醯輔酶A脫羧酶 醛 長鏈醛脫氫酶

粒線體蛋白質 外膜 脂肪酸降解（肉鹼棕櫚醯轉移酶I、長脂肪醯輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經遞質代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 粒線體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉鹼棕櫚醯轉移酶Ⅱ、解偶聯蛋白） 基質 三羧酸循環（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶複合體、琥珀醯輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補反應（天冬氨酸氨基轉移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶複合體） 尿素循環（氨甲醯磷酸合成酶I、鳥氨酸轉氨甲醯酶、N-乙醯谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟蛋白 粒線體膜轉運蛋白（粒線體通透性轉換孔、粒線體載體） 粒線體DNA 複合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 複合體Ⅲ（MT-CYB） - 複合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

酶：多酶複合體 光合作用 光合反應中心複合蛋白 · 光合體系 脫氫酶 丙酮酸脫氫酶複合體（E1、E2、E3） · α-酮戊二酸脫氫酶複合體（OGDH、DLST、DLD） · 支鏈α-酮酸脫氫酶複合體（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲醯磷酸合成酶II、天冬氨酸轉氨甲醯酶、二氫乳清酸酶） · 膽固醇側鏈裂解酶 · 細胞色素b6f複合體 · 電子傳遞鏈 · 脂肪酸合酶複合體 · 甘氨酸脫羧酶複合體 · 粒線體三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸轉移酶系統 · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-異麥芽糖酶複合體 · 色氨酸合成酶

參考來源

• 維基百科-粒線體三功能蛋白

出自A+醫學百科 「粒線體三功能蛋白」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93%E4%B8%89%E5%8A%9F%E8%83%BD%E8%9B%8B%E7%99%BD 轉載請保留此連結

關於「粒線體三功能蛋白」的留言：	訂閱討論RSS
目前暫無留言
添加留言

更多醫學百科條目

1個分類: 粒線體蛋白質

• 此頁由A+醫學百科用戶医者於2014年9月6日 (星期六) 11:59的最後更改。 在A+醫學百科用戶行医的工作基礎上。
• 本站內容由網友添加和整理，僅供學習和參考。站內信息不一定準確、全面或最新。
  網站內容不應成為診斷或治療疾病的最終依據。A+醫學百科提醒網友，如有身體不適，請及時就醫。
  本站的全部文本內容在知識共享 署名-相同方式共享 3.0協議之條款下提供。
  

• 隱私政策
• 關於A+醫學百科
• 免責聲明