骨端增大

跳轉到: 導航, 搜索

多見於大骨節病,是發生於兒童,以關節軟骨骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病。又稱柳拐子病。在我國,主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶(阿壩州)。典型表現為侏儒骨端增大關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症状一般較輕,常僅限於關節。

目錄

骨端增大的原因

病因至今不完全清楚。在本病流行區,土壤、糧食和人發中偏低的含量與病情有非常明顯的負相夫系。水中腐殖酸總量和腐殖酸(-OH)與病情有非常明顯的正相關系。大骨節病區飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養不良性改變的因素。此外,採用「吃糧、改水、講衛生」預防大骨節病已取得良好效果。本病發病年齡較小,一般為3-15歲兒童,手、足和踝部發病率高。

骨端增大的診斷

臨床表現

典型表現為侏儒骨端增大關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症状一般較輕,常僅限於關節。

影像學表現]

本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如干骺端癒合以後的青年發病,臨床症状多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

骨端增大的鑒別診斷

大骨節病X線徵象的發生、發展與發病年齡、部位有特定關係。故鑒別診斷應依不同情況與軟骨發育不良類風濕性關節炎外傷性或退行性關節炎疾病鑒別。結合流行病學臨床表現,本病診斷不難。骨端增大症状需要和下面的症状相互鑒別。

軟骨發育不良與骨骼畸形佝僂病、軟骨病(Rickets and osteomalacia)是維生素D缺乏造成的骨病,不同年齡所表現的不同臨床形式。

關節腫脹:關節腫脹多見於損傷性滑膜炎,損傷性滑膜炎多因急性創傷和慢性損傷所致。當膝關節長時間單一動作超量運動之後,滑膜組織充血水腫,急性外傷包括有:膝關節扭傷半月板損傷側副韌帶交叉韌帶損傷,關節積液或有時積血,表現為急性膝關節外傷性滑膜炎。 有時也可因單純膝關節滑膜損傷所致,如外傷較輕,或長期慢性膝關節勞損。加上風、寒、濕邪侵襲,可使膝關節逐漸出現腫脹功能障礙者,則形成慢性膝關節滑膜炎

關節畸形:關節畸形雖然是類風濕性關節炎的「典型產品」,但並非僅類風濕性關節炎「獨家經營」。關節畸形可由多種原因、許多種疾病引起,它可能由關節周圍組織的疾病引起,也可因關節內病變所造成。

[臨床表現]

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症状一般較輕,常僅限於關節。

影像學表現]

本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如干骺端癒合以後的青年發病,臨床症状多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

骨端增大的治療和預防方法

大骨節病的治療:

1.針對可能的病因與發病機制的藥物

這類藥物適用於早期病人,旨在阻斷病情發展,促進病變修復。常用的有:

亞硒酸鈉和維生素E:針對病人體內有低的改變和膜損傷的表現而採用。一般用亞硒酸鈉片口服,每片含亞硒酸鈉1mg,用量通常為10歲以下兒童每周服1片,10歲以上兒童每周服2片,服用至少6個月以上。同時服用維生素E,每日—20mg,能增強效果,永壽大骨節病考察表明,以X線干骺端變化來判斷,服藥1年時療效達81.9%,與病人脫離病區到非病區後病變修復過程相近。由於硒的生理適宜用量範圍較窄,因此要嚴格控制劑量,不可濫用。

硫酸軟骨素片劑(康得靈):針對病人有硫酸軟骨素代謝障礙而採用。片劑每片0.12g,每次片,每日2次,3個月為一療程。

硫酸鹽:也是針對硫代謝障礙。常用復方硫酸鈉片,每片含無水硫酸鈉0.36g,檸檬酸0.09g,還有適量澱粉硬脂酸鎂賦形劑。用量10歲以下每日片,10-15歲每日片,15歲以上每日片。每日2次飯後服用。6-8個月為一療程。也可用硫酸鎂片,10歲以下每日g,10-15歲每日g,15歲以上每日g。每日2次飯後服用。6-8個月為一療程。還可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次—10mg,加溫開水200ml,飯後服用。

2.針對關節疼痛、活動障礙的藥物

這類對症治療藥物甚多,可用於各個時期的病人。常用藥物有:

水楊酸類:可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸製劑。據報導不僅有止痛作用,還能抑制蛋白質水解酶,促進軟骨病變修復。但長期服用應注意其副作用

中藥類:常用的有又烏丸(川烏草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散小活絡丹等。

3.針炙、理療

針炙、理療也是止痛、解痙和改善關節功能的對症療法。除傳統的針炙、拔火罐按摩之外,還可因地制宜採用泥療、蠟療、礦泉浴等療法,也可使用熱電刺激療法、離子導入療法等。離子導入的溶液可用5%硫代硫酸鈉

4.手術治療

對嚴重關節畸形關節攣縮或時有關節交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術,剔除關節游離體,清理關節內部,矯正畸形。常能收到良好效果。

參看

關於「骨端增大」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱