恥骨直腸肌症候群
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恥骨直腸肌症候群(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大，致使盆底出口處梗阻為特徵的排便障礙性疾病。組織學改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特徵。
目錄 |
恥骨直腸肌症候群的病因
(一)發病原因
病因尚不清楚，可能與肛管周圍慢性炎症(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關。
(二)發病機制
恥骨直腸肌症候群的症状
臨床表現有如下特點：①緩慢、進行性加重的排便困難;②排便需灌腸協助或服瀉劑，瀉劑用量逐漸加大;③排便時過度用力，常大聲呻吟，大汗淋漓;④排便時間過長，每次常需0.5～1h;⑤便次頻繁、有排便不暢感;⑥排便前後常有肛門及骶後疼痛，或直腸下段有重壓感。
病人有慢性便秘史，表現為進行性加重的排便困難、排便頻繁、排便時間延長;直腸指診，恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛;肛管測壓排便反射曲線異常，括約肌長度增加，排糞造影顯示「擱架征」等，可明確診斷。
恥骨直腸肌症候群的診斷
恥骨直腸肌症候群的檢查化驗
1.直腸指檢 肛管緊張度增高，肛管長度延長，恥骨直腸肌較肥大，有時呈銳利邊緣，常有觸痛。
2.肛管壓力測定 靜止壓及收縮壓均增高，括約肌功能長度增加，可達5～6cm。
3.氣囊逼出試驗 50ml氣囊自直腸排出時間延長(常超過5min)或不能排出。
4.盆底肌肌電圖 恥骨直腸肌有顯著異常肌電活動。
5.結腸傳輸功能檢查 有明顯的直腸滯留現象。
6.排便動態造影 各測量值尚正常，但靜止、摒便及排便相顯示肛直角變小，肛管變長，造影劑不排或少排和恥骨直腸肌「擱架征」，即靜坐、提肛和力排時恥肌直腸肌部均平直不變或少變呈擱架狀。
恥骨直腸肌症候群的鑒別診斷
本病應與盆底肌痙攣症候群相鑒別，後者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。
正常人在靜息時，恥骨直腸肌呈收縮狀態，而在排便時該肌鬆弛，以利糞便排出。若摒便時，恥骨直腸肌不鬆弛反而收縮加強，將影響排便。此時在排便動態造影中可見肛管直腸角在摒便時不增大，仍然保持原來的90°左右或更小。Kujipers認為，摒便期間這種持續的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動態造影期間出現的一種隨意收縮，他把這種持續性收縮取名為盆底肌痙攣症候群。這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用。該症候群也常與會陰下降、直腸的套疊、直腸前突合併存在。治療以恢復正常肌肉的功能為主。與恥骨直腸肌症候群的鑒別是，前者表現為盆底痙攣而無肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動態造影時各狀態X線片上有變化，且無「擱架征」。後者多可見「擱架征」，肛管較長，肛直角小，在整個排便動態造影過程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時，直腸指診可協助鑒別。也有人認為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現。
恥骨直腸肌症候群的西醫治療
(一)治療
1.漸進性肛管擴張術 Maria(1997)報告用漸進性肛管擴張術治療恥骨直腸肌症候群，能改善自主排便的頻率。因肛管擴張器能阻止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮，從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。①方法：採用3種擴張器(直徑為20、23及27mm)，每天對病人行漸進性肛管擴張，由小到大，每次擴張10min，為期3個月。②結果：13例恥骨直腸肌症候群經以上治療效果滿意，自然排糞增加到0～6次/周，無1例出現排糞失禁。12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周，治療後僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周，擴張後僅3例需灌腸1次/周。③肛管直腸測壓：治療前為93mmHg。擴張後下降至57mmHg，6個月後平均壓力為62mmHg。④排糞造影檢查：肛管直腸角測量，擴張前為95°，擴張後增加至114°，6個月後為110°。該法費用低，操作簡便，能在家中治療，並根據需要可多次重複擴張，也有助於生物反饋訓練。
2.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A為一複合物，含有神經毒素和血凝素，但僅神經毒素有臨床治療作用。毒素作用於神經肌肉連接處以及自主神經末梢，通過突觸前抑制阻礙神經末梢釋放乙醯膽鹼，引起受膽鹼能神經支配的骨骼肌麻痹，產生軟癱和麻痹現象，對抗和緩解肌肉痙攣，使各肌肉間的力量達到新的平衡，從而改善一系列與肌肉痙攣有關的臨床症状。但其作用僅維持6～8周。Hallen等報導7例盆底肌痙攣症候群(Anismus)，經BTX-A局部注射治療後，4例臨床效果明顯，臨床症状得到完全改善;2例症状有所改善，但出現短期大便失禁，1例無效。Joe報導4例盆底肌痙攣症候群，經BTX-A治療後2～4天內症状得以緩解，療效良好，但2月後有2例症状複發，無大便，失禁。BTx-A一般直接注射於恥骨直腸肌肉處，每塊肌肉選擇2～8個注射點，通常用6U(0.04ng/U)。不良反應有暫時性大便失禁，但多可恢復。本療法仍需繼續觀察其大宗病例的長期效果。
3.恥骨直腸肌部分切除術 若恥骨直腸肌有病理性改變，如肥厚、炎性增生致肛管狹窄，則需採用恥骨直腸肌部分切除術，以解除肛管狹窄引起的梗阻。
1964年Wasserman首次報導本症候群的手術治療4例，其中3例行恥骨直腸肌部分切除術，效果良好，病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年Wallance總結44例恥骨直腸肌部分切除術經驗，認為療效滿意而極力推薦。
手術方法：術前按結直腸手術要求進行準備。採用腰麻，患者取俯臥位，屈髖至135°，從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方，長3～4cm，切開至深筋膜，暴露尾骨尖，即為恥骨直腸肌上緣標誌。術者左手示指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離，注意不要損傷直腸壁。用兩把止血鉗相距1.5～2cm夾住游離好的恥骨直腸肌，在兩鉗間切除1.5～2cm寬的恥骨直腸肌肌束，兩斷端縫扎止血。切除後，在直腸內可捫及V形缺損，若仍能觸到纖維束，則應予以切除。傷口沖洗後置橡皮片引流，縫合皮下組織及皮膚。
術後禁食3天，使用抗生素，保持術區清潔。一般術後24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂開，避免感染及竇道形成。術後一般無大便失禁發生，因肛門自控機制十分複雜，並非單一恥骨直腸肌的功能;當恥骨直腸肌後方肌束切斷後，兩殘端仍緊密附於直腸壁兩端，而不會全部退縮，仍能部分控制肛門，加之尚存肛管外括約肌全層，故行恥骨直腸肌部分切除不會引起肛門失禁。恥骨直腸肌症候群的手術方式及療效見。
恥骨直腸肌分離或切斷術後，由於術後瘢痕粘連形成可致肛管狹窄而需再次手術。Kamm報告44例因嚴重特發性便秘行結腸切除術，術後有3例需再行恥骨直腸肌分離術治療便秘，其中有1例共做了3次分離術。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術，術後近期療效佳，但1～2年後便秘複發，經排糞造影又有「擱架征」，經再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除，而獲得好轉，其中有1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此，恥骨直腸肌切除要足夠，特別是其上部。術後早期用氣囊擴肛，可防止瘢痕早期粘連。
(二)預後
參看
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