繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症
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繼發於嚴重肝臟疾患的棘刺紅細胞增多症並不常見，多繼發於酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。
目錄 |
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的病因
(一)發病原因
見於嚴重的肝臟疾病。
(二)發病機制
正常紅細胞膜內游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中游離膽固醇不斷交換，處於動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿游離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的游離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內游離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量游離膽固醇積聚於脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨於球形，並形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的症状
大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的診斷
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的檢查化驗
1.外周血 可見到少量靶形紅細胞，可見許多棘刺紅細胞(可達10%～60%)。貧血呈正細胞正色素貧血，血小板及白細胞可減少。
根據臨床表現、症状、體征選擇做B超、CT、MRI，心電圖、X線及生化等檢查。
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的鑒別診斷
①Zieve症候群：與肝臟脂肪變及高三醯甘油血症相關的一過性溶血;
②酒精中毒引起的一過性口形紅細胞溶血;
③棘形紅細胞溶血：見於伴有嚴重低磷血症和低鎂血症的營養不良性肝臟疾病患者;
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的預防和治療方法
肝病早期給予積極治療，控制病情的發展。
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的西醫治療
(一)治療
理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血，但多數患者肝臟疾患嚴重，因此極少考慮手術。主要治療原發病。
(二)預後
預後不良。
參看
出自A+醫學百科 「繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%BB%A7%E5%8F%91%E4%BA%8E%E4%B8%A5%E9%87%8D%E8%82%9D%E7%96%BE%E6%82%A3%E7%9A%84%E6%A3%98%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 轉載請保留此連結
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