神經精神疾病診斷學/柯薩可夫症候群

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神經精神疾病診斷學

記憶障礙
- 記憶質的改變
  - 錯構症和虛構症
  - 潛隱記憶、舊事如新症、似曾相識感及重演性記憶錯誤
  - 柯薩可夫症候群

是一種選擇性的認知功能障礙，主要表現為近事遺忘，時間及空間定向障礙，而無全面和智能減退。狹義的是指維生素缺乏所致者；廣義的是指各種原因所致的類似維生素缺乏的一組病例。

【病因和機理】

多數是由wernicke腦病發展而來。常見的病因是慢性酒中毒，顱腦損傷伴發的精神障礙，任何原因所致的持續性嘔吐，某些感染性疾病腦動脈硬化、老年性精神病、腦腫瘤、部分中毒和內分泌疾病，其根本原因是硫胺缺乏，酒精的直接毒性作用同樣可引起硫胺缺乏，皮質的病變與酒精的神經毒性有關。近來發現Korsakoff征有明顯的皮萎縮和腦室擴大。長期飲酒，使維生素攝量不足，酒精影響胃腸道對硫胺的吸收，由於肝功能受損，影響對硫胺需要量的增加。其它原因引起的硫胺缺乏，有的認為是酒的神經毒性作用和硫胺的缺乏均同時存在，兩者共同作用的結果。病變主要累及的部位是乳頭體、第三腦室周圍及導水管周圍的灰質、高位腦幹、某些丘腦核和下丘腦的後部。

【臨床表現】

臨床上主要表現為遺忘症，包括順逆行性遺忘，錯構症和虛構症，定向障礙，特別是時間定向障礙。患者在認知功能有很多方面表現異常，概括的抽象和形成有困難，學習能力明顯下降，從一種思維轉移到另一種思維困難，感性認識功能也常受影響，最突出的症状是遺忘，患者往往記不清自己的門牌號、自己的床位等，不能學習任何新的事物，除簡單的任務外，往往不能勝任任何工作。患者由於記憶障礙。不能正確地敘述事件發生的過程，或弄不清前後發生的次序，為了填補這方面的空白，而進行杜撰，產生虛構或錯構，並堅信不移，予以相應的情感反應，患者的感知思維內容、警惕性、注意和行為，往往相對保持完整。另外可有輕微的知覺功能減退，自發性言語和動作減少，自知力通常亦受損。

【鑒別診斷】

（一）慢性酒中毒（chronic alcoholism）　本病由於長期大量飲酒所致，起病緩慢，其臨床特徵為近事記憶缺乏，常伴有錯構和虛構症。定向障礙及欣快症。患者常記不住自己的床號和床位，對剛發生的事和見過的人都不能記憶，表情怡然自得，回答問題自信而肯定，雖回答的內容大都出於虛構，但本人卻不覺其錯誤。神經系統常伴有不同程度的多發性神經炎。

（二）腦外傷後精神障礙（mental disorders after barin injuiry）　腦外傷後大多數表現為譫妄狀態，意識模糊，在意識恢復後，會遺留一段時間的近事記憶障礙，包括順行性和逆行性遺忘，其持續時間一般和傷的總的嚴重程度有關。有的患者由於顳葉內側面或間腦中與記憶有關的區域受到損傷，可長期存在記憶減退，患者的遠、近記憶均受損，其他認知活動無障礙，有的患者為填補記憶的缺失，出現虛構或錯構。

（三）腦卒中後的精神障礙（mental disorders after brain stroke）　本病起病緩慢，多數患者有高血壓史及腦血管意外史，早期表現為神經衰弱症候群，伴有情緒和人格的改變，以後漸出現近事遺忘，尤其是對人名和數字的記憶缺損最嚴重，可有錯構，人格及其他智能可在相當長一段時間內保持完整，晚期可出現情感淡漠及明顯的痴呆。

（四）肺腦症候群（pulmono-cercbral syndrome）　各種慢支或肺部疾患產生肺功能不全引起的精神症状，早期為腦功能衰弱症状，主要以意識障礙為主，呈嗜睡和興奮躁動交替發作，最後可轉入昏迷。高齡患者或者腦動脈硬化者，在意識恢復後，可表現為欣快，多言，近事遺忘、虛構、錯構或智能減退，另外可有神經系統體征及肺氣腫、呼吸困難、紫紺等。

（五）腦腫瘤所致的精神障礙（mental disorders with brain tumor）　腦腫瘤產生的精神症状可以表現在精神活動的任何方面，但卻沒有特殊性的症状，其表現是多種多樣的，可以是器質性損害的症状，也可以是功能性精神病症狀。間腦和中腦的腫瘤易出現顯著的遺忘症，患者對新近發生的事情或新學習到的東西不能記憶，或者是前後顛倒，但對較遠發生的事情或以前學過的東西記憶較好，有的可出現虛構，認識功能的其他方面保持較好。

（六）老年性痴呆　起病於50～60歲，為持續進行的智能減退，記憶障礙是本病首發症狀，以記住新知識能力受損和回憶遠期知識困難為特點，通常在起病數年後出現虛構，伴有定向和言語障礙，隨病情的發展，痴呆的加重，記憶的受損亦越來起明顯。

（七）癲癇性遺忘症（epileptic amnestic syndrome）　慢性癲癇病人由於腦功能嚴重損害，引起嚴重的記憶障礙，早期為記憶減退，隨病程的延長，癲癇發作的頻繁，記憶的損害亦越重，可累及遠、近、即時記憶，表現為近事遺忘、定向障礙和虛構症，重時可達柯薩可無征的程度，一般有腦電圖的異常。