特發性高嗜酸性細胞症候群
| A+醫學百科 >> 特發性高嗜酸性細胞症候群 |
特發性高嗜酸性細胞症候群是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病，包括嗜酸粒細胞心內膜炎均屬此組疾病。
目錄 |
特發性高嗜酸性細胞症候群的病因
病因迄今未明，有認為是一種變態反應性疾病。由於病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，約50%的患者有個人或家庭變態反應史，故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應參與。
特發性高嗜酸性細胞症候群的症状
一、症状
1.一般症状 常有發熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等症状。
2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現 可累及心、肺、中樞、神經系統及造血系統，出現響應的臨床症状和體征。
二、診斷標準
1.持續嗜酸細胞增高>1.5×109/L超過半年;
2.未發現引起嗜酸細胞增高的其他原因;
3.有多系統器官受累的證據。
特發性高嗜酸性細胞症候群的診斷
特發性高嗜酸性細胞症候群的檢查化驗
實驗室檢查： 多數患者外周血嗜酸性粒細胞增多，以粘膜病變為主及以肌層病變為主的患者嗜酸性粒細胞絕對計數平均為(1～2)×109/L，以漿膜層病變為主時，平均為8×109/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結晶，並有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。
特發性高嗜酸性細胞症候群的鑒別診斷
1.繼發性周圍血嗜酸性粒細胞增多症：引起周圍血嗜酸性粒細胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現，參考一定實驗室檢查常可資確診。
2.Crohn病：本病可有噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現為迴腸結腸炎者，應與Crohn病進行鑒別。周圍血嗜酸細胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發表現(口炎、關節炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細胞症候群：高嗜酸性粒細胞症候群除外周血嗜酸性粒細胞增高外，還伴有多系統多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤，本病病程短，預後差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現，應考慮本症候群.
特發性高嗜酸性細胞症候群的併發症
本病常見的併發症：
2.瓣膜損害;
3.心力衰竭;
5.暫時性缺血性病變。
特發性高嗜酸性細胞症候群的預防和治療方法
主要的保健措施是預防併發症。
特發性高嗜酸性細胞症候群的西醫治療
由於本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次對器官系統的併發症應積極治療。
治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續服用至臨床表現改善和嗜酸性細胞數恢復正常.確當的強的松治療至少應持續2個月若病情緩解,劑量應逐漸減少.在後2個月內減少至每天0.5g/kg,以後減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數>100000/μl,應考慮白細胞單采術。
參看
| 關於「特發性高嗜酸性細胞症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |