心臟病學/限制型心肌病
| 醫學電子書 >> 《心臟病學》 >> 心肌疾病 >> 心肌病 >> 限制型心肌病 |
| 心臟病學 |
|
|
本病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化（Endomyocardial Fibrosis）及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病（Löffler's Cardiomyopathy），本病在我國非常少見。
【病因】
病因不明，有人認為系嗜酸細胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。
【病理及病理生理】
主要病變為心內膜及心內膜下心肌增厚並有纖維增生，心內膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴大。心腔內血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發生房室瓣關閉不全。增厚和纖維化的心內膜及心內膜下心肌，順應性降低，舒張和收縮功能均發生障礙。舒張期由於心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴大，出現類似縮窄性心包炎的血流動力改變。
【臨床表現】
青壯年常見，無明顯性別差異，病變可局限於左心室，右心室或雙心室同時受累。由於病變部位不同，而有不同的臨床表現。
一、右心室病變所致症状體征 起病緩慢、腹脹、腹水。由於肝充血肝腫大或由於腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發性夜間呼吸困難，均可由於放腹水而緩解，說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感，出於排血量降低而感無力，勞動力下降，半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑後，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續存在，頸靜脈怒張明顯。
二、左心室病變所致症状和體征 心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音 ，少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現肺動脈高壓的表現。
三、雙側心室病變所致症状和體征 表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的症候群象，但主要表現右心室病變的體征及症状，少數患者突出表現為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性複發性大量心包積液為主要表現，常誤為單純心包疾病。
【實驗室及其他檢查】
（一）X線檢查 心臟擴大，右房或左房擴大明顯，伴有心包積液時，心影明顯增大，可見心內膜鈣化。
（二）心電圖 由於心負荷增大，可見二尖瓣型P波，心房纖維顫動，房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。
（三）心導管檢查 右心室心內膜心肌纖維化症，由於右心室順應性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張早期下陷，舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內膜纖維化，肺循環壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。
【診斷及鑒別診斷】
本病主要表現，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形，搏動弱，常有房室瓣關閉不全的體征，應與肝硬化、縮窄性心包炎、心內膜彈力纖維增生症相鑒別。
【治療】
一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑，但療效不佳，預後不良。
參看
 肥厚型心肌病 | 心肌炎  |
| 關於「心臟病學/限制型心肌病」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |