妊娠合併皮質醇增多症

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【概述】

皮質醇增多症又稱庫欣症候群(Cushing's syndrome)是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。這是由於腎上腺皮質分泌過多的皮質醇所致,但常同時分泌其他皮質激素。妊娠合併皮質醇增多症極為少見,大多數患者妊娠終止於流產早產死產

【診斷】

妊娠期由於糖類皮質激素和鹽類皮質激素代謝發生改變,隨孕期增長皮質醇及醛固酮的產生也相應增多,故妊娠期皮質醇增多症的診斷有一定困難。妊娠合併皮質醇增多症的患者典型者有滿月臉、腹部及四肢內側紫紋、痤瘡體重增加血糖升高;實驗室檢查24小時尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及游離皮質醇明顯升高;腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影可有助於診斷。

【治療措施】

①妊娠合併皮質醇增多症易發生流產、死胎、死產和早產。故孕期應加強監護,提前住院。②孕婦往往在孕中期就出現妊高征,同時由於皮質類固醇抗胰島素作用使血糖升高,故應積極控制妊高征及治療糖尿病。經積極治療後孕期可延長,得到活嬰的機會增多。③甲吡酮是一種皮質醇合成抑制劑,每日~2g,分次服,可加大至每日~6g。甲吡酮不良反應少,能使血皮質醇含量降低症状緩解。④手術治療。妊娠期由於腎上腺皮質腫瘤引起腎上腺皮質功能亢進者,經確診後可考慮手術。Bevan認為妊娠期間手術是安全的,可顯著減少死胎和早產的發生率。

病因學

皮質醇增多症50%~70%是由於腎上腺皮質增生所致,20%~30%由於腎上腺瘤或,10%~20%是垂體腺瘤。女性為男性的3倍,多在15~35歲間發病。因腎上腺皮質功能亢進而引起閉經、不排卵;在病情早期約有30%患者發生閉經,病情進展後則有50%~70%患者有閉經,繼而發生可逆性卵巢萎縮,各期濾泡減少導致不育

臨床表現

皮質醇增多症的臨床表現是由於體內皮質醇過多,引起糖、蛋白質、脂肪、電解質代謝紊亂及多種器官功能障礙所致。主要臨床表現有滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓骨質疏鬆、閉經、乏力等。

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