基礎檢驗學/ABO和Rh系統以外的紅細胞血型系統

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已知紅細胞抗原約400種，ABO和RH系統在輸血和新生生兒溶病的診斷上有重要的意義，其它系統雖然意義不如ABO和Rh系統大，但由其可引起輸血反應及新生兒溶血病的報導也增多，如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系統，現摻幾個較為常見的加以簡介。

1．MN、Ss、U、血型系統1927年Landsteiner等用人紅細胞免疫家兔制提抗血清發現M、N抗原。後來Race等發現了與MN密切相關的S和s。此後又發現與MN、SS相關的U抗原，目前合稱為MNSSU系統。

這個系統包括了兩組抗原，其一組為M和N定位於血型糖蛋白A，另一組為SS和U，定位於備型糖蛋白B。M和N是等位基因，產生MM、MN、NN3積壓基因型，MN系統中以抗M最常見，且多為天然產生，因為MN抗原性較弱，由輸血引起的免疫抗體較少見。抗M抗體通常為IGG但其表現類似「完全」凝集素因為在紅細胞上M抗原密度很大，它們通常在低溫下反應，但也可能在室溫鹽水中測出，如果在37攝氏度時無反應，在輸血進可以忽略不顧。

抗N抗體較少見大多數為天然抗體，且為典型的冷凝集素，在20-25攝氏長以上時無活性，可能只與NN紅細胞反應，在輸血中午要性不大。

S及S抗原位於血型糖蛋白B上，S抗原的頻率在MN人為NN2倍。此外所有能合成SS基因產物的基因都產生一促相關的U抗原。U抗原也位於血型糖蛋白B上。

抗S和抗S的臨床意義較抗M，抗N重要，此二抗體通常在輸血免疫後產生，S可能是IGM或IGG，可用間接抗人球蛋圭試驗檢查出，偶爾可引起明顯的溶血性輸積壓反應和新生兒溶血病。在S-S-U個體，抗 U也可引起上述反應。

總的來說，抗M、抗N、抗S、抗S、抗U、都曾見於溶血病溶血性輸血反應，國內已有多次抗M引起輸血前交叉配血不合報告，亦有關於IGG抗M引起新生兒溶血病的報告。檢測MN、SS、U街頭法醫血跡鑒定和親子關係鑒定中亦有一定的意義。

MNSS血型鑒定要求用鹽水功抗人蛋白試驗檢測。由於蛋白水解酶能破壞M、N抗原，故有宜採用酶介質法。

2．P血型系統：P抗原於1927年首先由Landsteiner和Levine鑒定。此血型系統決定於與紅細胞膜上糖脂類結合的寡糖的結構。P抗原還存在於纖維母細胞及淋巴細胞上。

已鑒定在人紅細胞上可能存在5種表其中以P₁及P₂為主，其客觀存在3種極少見，雖然P₁與P₂表型細胞都有P^K抗原，但一般在紅細胞上測不出，而多出現於纖維母細胞上。多數P₂型人血清中有天然產生的IGM抗P₁，是一種弱冷凝集素，一般不引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應。

表4-14 P血型系統

表型	紅細胞上抗原	血清中抗體	表型% 白人上海漢族人
P₁	P₁PP^K	棗	75 34.28
P₂	PP^K	抗P₁	25 65.72
P₁^K	P₁P^K	抗P	十分少見
P₂^K	P^K	抗P	十分少見
P	棗	抗PP₁P^K	十分少見

在極少見的P₁^K及P₂^K表型沒有P抗原，其主要抗體為抗P屬IGM通常是自然產生，抗P中屬IGM但在體溫下有活性，所以當輸入陽性紅細胞時，可以導致溶血性輸血反應，其中最少見的P表型紅細胞缺乏所有可測出的P系統抗原。可以產生抗PP₁P^K抗體，能與所有相應的抗原反應。抗PP₁P^K可以引起溶血性輸血反應新生兒溶血病，這一表型的婦女易產生自發性流產。

3．I與I抗原I與I抗原雖然還未形成一個血型系統，但由於其周到某些特異的自身抗體而使其在輸血應用中具有重要性。I是一個公代抗原，幾乎存在於所有成人紅細胞，但個體在之間抗原的強弱程度相差很大。胎兒紅細胞上主要為I抗原，在生後一年半中I抗原逐漸減弱而I抗原增強，成人與新生兒血清中抗I與抗I濃度都較低，且年齡無關。大約1/萬成人中I抗原反應性很弱或缺如，紅細胞中具有i活性，也就是I成人表型。這些人血漿中有很強的天然性抗，所以輸血時應給以I型血。抗I抗體是一種溫幅很窄的冷凝集素，在患寒冷性自身免疫性溶血性貧血時有病理意義。在實驗檢查時待測血清或紅細胞均應在37攝氏度下進行處理。抗I抗體很少發生寒冷性自身免疫性溶血性貧血，中可具有I功I抗原活性物質，它們也廣泛的在存在於粒細胞、淋巴細胞、單核細胞和血小板的膜上。

4．Kell血型系統：Kell血型是於1946年被Coombs等發現。其抗原系統比較複雜，但主要抗原為K和k基因型可為KK、kk、Kk、Kell系統在輸血上的重要性僅次於ABO和RH系統，在歐美Kell和ABO及RH並列為三大血型系統。

我國漢族人口幾乎都是kk，K基因頻率為0.0017。新疆維吾爾族人為0.0359。Kell系統中的其它抗原的報告，其中絕大多數屬高頻率抗原。KO表型極為少見，其特點是紅細胞上缺乏所有Kelle系統抗原。此種表型的人可以產生抗KO抗體，能與除了KO以外的年有正常紅細胞反應。

Kell系統的抗原性很強，K抗原的免疫性大約為D抗原免疫性的10%，抗K多為IGG，，是次於RH系統最常見的由輸血引起的抗體，可以引起尊稱和溶血病及速度發與遲發性溶血性輸血反應。在輸血中有重要意義。

抗K較少見。雖然K也是一個好的免疫原，但只有KK純合子（白種人約0.2%）才能在輸血後產生此抗體。抗K也可能與新生兒溶血病和溶血性輸血反應有關。

5．Lewis系統：Lewis抗原是可溶性抗原，是唯一一種不是由紅細胞產生的血型系統。它是由組織細胞合成關首先分泌到體液與血漿中，然後被吸附到紅細胞膜上，所以它不是紅細胞膜的真正構成部分，Lewis抗原是從形成A抗原及B抗原同樣的前體和H物質衍變而來（圖4-2）所以Lewis表型可受ABO表型修鈽。Lewis的兩種遺傳基因為Le及le,le為無效基因。七系統的兩個主要抗原為Le^a與Le^b.

Lewis抗體多為自然獲得，很少由輸積壓後引起，通常在室溫下反應，偶然也能在30攝氏度發上具有活性，這種情況具有臨床意義。抗Lea是Lewis系統中最常Le ^b則較少見。兩者都可使輸入的紅細胞存活期縮短，以及引起溶血性輸血反應，這些抗體屬IGM，不引起新生兒溶血病。某些Lewis抗體有淋巴毒性，可能與引起腎移植失敗有關。

6．Kidd血型系統：Kidd血型系統於1951年發現，此系統中兩個常見的抗原為JK^a和JK^b.所有的紅細胞不管是帶JK^A或JK^b都還帶有三種JK₃抗原。Kidd抗體滴度多較低，可以是IGG或IGM可用中入補體的間接抗人球蛋白試驗或用酶處理紅細胞法檢測。JK引起遲以性溶血性輸血反應多於速發性溶血反應。由於抗JK水平很低而難於測出。因此常被忽略而使溶血性輸血反應不斷地發生。抗JK^a與抗JK^b均偶可引起型新生兒溶血病。

7．Duffy血型系統Duffy系統是於1950年發現的，兩個主要抗原為FY^a和 FY^b。所有FY或Fy 的紅細胞上都還有另外兩種個抗原，即FY³和FY⁴，亞洲人約100%為FY^a抗FT和抗FY有IGM與IGg 型，其IGG抗體，尤其是抗FY者有引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應的報告。FY^b抗原性較弱，且抗FY較少見。

8．Diego血型系統Diego血型系統是由Di和Di抗原組成，分別於1965年和1967年被報導，免疫遺傳學的研究表明抗Di和Di檢查出的抗原分別受同個一點上的共顯型基因所決定。可分別用抗Di和Di抗血清鑒定，白種人和黑種人中幾乎不存在Di^a,而在印地安有及亞洲人群中以比較低豐富的頻率鑒定出，從而使Di成為蒙古人種的特有基因標記。所以Di抗原被認為人種標記而在人類學研究上有一定的價值。我國人群調查Di抗原基因頻率為0.0184,Di0.982,已知有血型資料的民族有漢族、朝鮮族（0。0402）壯族（0。0436）維吾爾族（0。0392）回族0。0349，蒙古族0。0342，這說明Di抗原在我國人群中雖然頻率不很高，但公布較為普遍。

Diego抗體都是由免疫產生的屬IGM性質，可用間接抗人球蛋白試驗出，我國已有報導由抗Diego抗體所致之新生兒溶血病，且有發生第一胎第一產者，其母為Diego陰性，患兒為Diegio。因此在輸血與妊娠時亦應對Diego血型檢查給予注意。

ABO及Rh血型系統以外的幾種血型系統主要抗體血清學特點見表4-15。

表4-15 ABO，Rh以外幾個血型系統主要抗體血清學特點

抗體	試管內溶血	鹽水 4C⁰22C⁰	白蛋白 37C⁰ AGT	酶 37C⁰ AGT	與疾病關聯 HDN DTR
抗M	0	大多數有些	少數少數	0 0	有有
抗N	0	大多數少數	偶然偶然	0 0	有有
抗S	0	少數有些	有些大多數		無少見
抗S	0	0 偶然	少數大多數		無？
抗U	0	0 偶然	有些大多數	大多數大多數	無？
抗P₁	偶然	大多數有些	偶然少見	有些少數	無？
抗P	有些	大多數有些	有些有些	有些有些	輕有
抗PP₁P^K	有些	大多數有些	有些有些	少數少數	有有
抗Lu^a	0	有些大多數	少數大多數	少數少數	有有
抗K	0	少數	有些大多數	有些大多數	有？
抗KP^b	0	少數	少數大多數	有些有些	有有
抗JS^A	0	少數	少數大多數	少數少數	有？
抗JS^B	0	有些	0 大多數	少數少數	有？
抗LE^A	有些	大多數大多數	有些多數	有些有些	無少數
抗LE^B	偶然	大多數大多數	少數有些	0 0	無無
抗FY^A	0	少見	少見大多數	0 0	有有
抗FY^B	0	少見	少見大多數	有些大多數	有有
抗JK^A	有些	少數	少數大多數	有些大多數	有有
抗JK^B	有些	少數	少數大多數	有些大多數	有有
抗XG^A	0	少數	少數大多數	0 0	未見報告