基礎檢驗學/ABO和Rh系統以外的紅細胞血型系統

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已知紅細胞抗原約400種,ABO和RH系統在輸血和新生生兒溶病的診斷上有重要的意義,其它系統雖然意義不如ABO和Rh系統大,但由其可引起輸血反應新生兒溶血病的報導也增多,如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系統,現摻幾個較為常見的加以簡介。

1.MN、Ss、U、血型系統1927年Landsteiner等用人紅細胞免疫家兔制提抗血清發現M、N抗原。後來Race等發現了與MN密切相關的S和s。此後又發現與MN、SS相關的U抗原,目前合稱為MNSSU系統。

這個系統包括了兩組抗原,其一組為M和N定位於血型糖蛋白A,另一組為SS和U,定位於備型糖蛋白B。M和N是等位基因,產生MM、MN、NN3積壓基因型,MN系統中以抗M最常見,且多為天然產生,因為MN抗原性較弱,由輸血引起的免疫抗體較少見。抗M抗體通常為IGG但其表現類似「完全」凝集素因為在紅細胞上M抗原密度很大,它們通常在低溫下反應,但也可能在室溫鹽水中測出,如果在37攝氏度時無反應,在輸血進可以忽略不顧。

抗N抗體較少見大多數為天然抗體,且為典型的冷凝集素,在20-25攝氏長以上時無活性,可能只與NN紅細胞反應,在輸血中午要性不大。

S及S抗原位於血型糖蛋白B上,S抗原的頻率在MN人為NN2倍。此外所有能合成SS基因產物基因都產生一促相關的U抗原。U抗原也位於血型糖蛋白B上。

抗S和抗S的臨床意義較抗M,抗N重要,此二抗體通常在輸血免疫後產生,S可能是IGM或IGG,可用間接抗人球蛋圭試驗檢查出,偶爾可引起明顯的溶血性輸積壓反應和新生兒溶血病。在S-S-U個體,抗 U也可引起上述反應。

總的來說,抗M、抗N、抗S、抗S、抗U、都曾見於溶血病溶血性輸血反應,國內已有多次抗M引起輸血前交叉配血不合報告,亦有關於IGG抗M引起新生兒溶血病的報告。檢測MN、SS、U街頭法醫血跡鑒定和親子關係鑒定中亦有一定的意義。

MNSS血型鑒定要求用鹽水功抗人蛋白試驗檢測。由於蛋白水解酶能破壞M、N抗原,故有宜採用酶介質法。

2.P血型系統:P抗原於1927年首先由Landsteiner和Levine鑒定。此血型系統決定於與紅細胞膜糖脂類結合的寡糖的結構。P抗原還存在於纖維母細胞淋巴細胞上。

已鑒定在人紅細胞上可能存在5種表其中以P1及P2為主,其客觀存在3種極少見,雖然P1與P2表型細胞都有PK抗原,但一般在紅細胞上測不出,而多出現於纖維母細胞上。多數P2型人血清中有天然產生的IGM抗P1,是一種弱冷凝集素,一般不引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應。

表4-14 P血型系統

表型 紅細胞上抗原 血清中抗體 表型%
白人 上海漢族人
P1 P1PPK 75 34.28
P2 PPK 抗P1 25 65.72
P1K P1PK 抗P 十分少見
P2K PK 抗P 十分少見
P 抗PP1PK 十分少見

在極少見的P1K及P2K表型沒有P抗原,其主要抗體為抗P屬IGM通常是自然產生,抗P中屬IGM但在體溫下有活性,所以當輸入陽性紅細胞時,可以導致溶血性輸血反應,其中最少見的P表型紅細胞缺乏所有可測出的P系統抗原。可以產生抗PP1PK抗體,能與所有相應的抗原反應。抗PP1PK可以引起溶血性輸血反應新生兒溶血病,這一表型的婦女易產生自發性流產

3.I與I抗原I與I抗原雖然還未形成一個血型系統,但由於其周到某些特異的自身抗體而使其在輸血應用中具有重要性。I是一個公代抗原,幾乎存在於所有成人紅細胞,但個體在之間抗原的強弱程度相差很大。胎兒紅細胞上主要為I抗原,在生後一年半中I抗原逐漸減弱而I抗原增強,成人與新生兒血清中抗I與抗I濃度都較低,且年齡無關。大約1/萬成人中I抗原反應性很弱或缺如,紅細胞中具有i活性,也就是I成人表型。這些人血漿中有很強的天然性抗,所以輸血時應給以I型血。抗I抗體是一種溫幅很窄的冷凝集素,在患寒冷性自身免疫性溶血性貧血時有病理意義。在實驗檢查時待測血清或紅細胞均應在37攝氏度下進行處理。抗I抗體很少發生寒冷性自身免疫性溶血性貧血,中可具有I功I抗原活性物質,它們也廣泛的在存在於粒細胞、淋巴細胞、單核細胞血小板的膜上。

4.Kell血型系統:Kell血型是於1946年被Coombs等發現。其抗原系統比較複雜,但主要抗原為K和k基因型可為KK、kk、Kk、Kell系統在輸血上的重要性僅次於ABO和RH系統,在歐美Kell和ABO及RH並列為三大血型系統。

我國漢族人口幾乎都是kk,K基因頻率為0.0017。新疆維吾爾族人為0.0359。Kell系統中的其它抗原的報告,其中絕大多數屬高頻率抗原。KO表型極為少見,其特點是紅細胞上缺乏所有Kelle系統抗原。此種表型的人可以產生抗KO抗體,能與除了KO以外的年有正常紅細胞反應。

Kell系統的抗原性很強,K抗原的免疫性大約為D抗原免疫性的10%,抗K多為IGG,,是次於RH系統最常見的由輸血引起的抗體,可以引起尊稱和溶血病及速度發與遲發性溶血性輸血反應。在輸血中有重要意義。

抗K較少見。雖然K也是一個好的免疫原,但只有KK純合子(白種人約0.2%)才能在輸血後產生此抗體。抗K也可能與新生兒溶血病和溶血性輸血反應有關。

5.Lewis系統:Lewis抗原是可溶性抗原,是唯一一種不是由紅細胞產生的血型系統。它是由組織細胞合成關首先分泌到體液與血漿中,然後被吸附到紅細胞膜上,所以它不是紅細胞膜的真正構成部分,Lewis抗原是從形成A抗原及B抗原同樣的前體和H物質衍變而來(圖4-2)所以Lewis表型可受ABO表型修鈽。Lewis的兩種遺傳基因為Le及le,le為無效基因。七系統的兩個主要抗原為Lea與Leb.

Lewis抗體多為自然獲得,很少由輸積壓後引起,通常在室溫下反應,偶然也能在30攝氏度發上具有活性,這種情況具有臨床意義。抗Lea是Lewis系統中最常Le b則較少見。兩者都可使輸入的紅細胞存活期縮短,以及引起溶血性輸血反應,這些抗體屬IGM,不引起新生兒溶血病。某些Lewis抗體有淋巴毒性,可能與引起腎移植失敗有關。

6.Kidd血型系統:Kidd血型系統於1951年發現,此系統中兩個常見的抗原為JKa和JKb.所有的紅細胞不管是帶JKA或JKb都還帶有三種JK3抗原。Kidd抗體滴度多較低,可以是IGG或IGM可用中入補體間接抗人球蛋白試驗或用酶處理紅細胞法檢測。JK引起遲以性溶血性輸血反應多於速發性溶血反應。由於抗JK水平很低而難於測出。因此常被忽略而使溶血性輸血反應不斷地發生。抗JKa與抗JKb均偶可引起型新生兒溶血病。

7.Duffy血型系統Duffy系統是於1950年發現的,兩個主要抗原為FYa和 FYb。所有FY或Fy 的紅細胞上都還有另外兩種個抗原,即FY3和FY4,亞洲人約100%為FYa抗FT和抗FY有IGM與IGg 型,其IGG抗體,尤其是抗FY者有引起新生兒溶血病及溶血性輸血反應的報告。FYb抗原性較弱,且抗FY較少見。

8.Diego血型系統Diego血型系統是由Di和Di抗原組成,分別於1965年和1967年被報導,免疫遺傳學的研究表明抗Di和Di檢查出的抗原分別受同個一點上的共顯型基因所決定。可分別用抗Di和Di抗血清鑒定,白種人和黑種人中幾乎不存在Dia,而在印地安有及亞洲人群中以比較低豐富的頻率鑒定出,從而使Di成為蒙古人種的特有基因標記。所以Di抗原被認為人種標記而在人類學研究上有一定的價值。我國人群調查Di抗原基因頻率為0.0184,Di0.982,已知有血型資料的民族有漢族、朝鮮族(0。0402)壯族(0。0436)維吾爾族(0。0392)回族0。0349,蒙古族0。0342,這說明Di抗原在我國人群中雖然頻率不很高,但公布較為普遍。

Diego抗體都是由免疫產生的屬IGM性質,可用間接抗人球蛋白試驗出,我國已有報導由抗Diego抗體所致之新生兒溶血病,且有發生第一胎第一產者,其母為Diego陰性,患兒為Diegio。因此在輸血與妊娠時亦應對Diego血型檢查給予注意。

ABO及Rh血型系統以外的幾種血型系統主要抗體血清學特點見表4-15。

表4-15 ABO,Rh以外幾個血型系統主要抗體血清學特點

抗體 試管內溶血 鹽水
4C022C0
白蛋白
37C0 AGT

37C0 AGT
疾病關聯
HDN DTR
抗M 0 大多數 有些 少數 少數 0 0 有 有
抗N 0 大多數 少數 偶然 偶然 0 0 有 有
抗S 0 少數 有些 有些 大多數 無 少見
抗S 0 0 偶然 少數 大多數 無 ?
抗U 0 0 偶然 有些 大多數 大多數 大多數 無 ?
抗P1 偶然 大多數 有些 偶然 少見 有些 少數 無 ?
抗P 有些 大多數 有些 有些 有些 有些 有些 輕 有
抗PP1PK 有些 大多數 有些 有些 有些 少數 少數 有 有
抗Lua 0 有些 大多數 少數 大多數 少數 少數 有 有
抗K 0 少數 有些 大多數 有些 大多數 有 ?
抗KPb 0 少數 少數 大多數 有些 有些 有 有
抗JSA 0 少數 少數 大多數 少數 少數 有 ?
抗JSB 0 有些 0 大多數 少數 少數 有 ?
抗LEA 有些 大多數 大多數 有些 多數 有些 有些 無 少數
抗LEB 偶然 大多數 大多數 少數 有些 0 0 無 無
抗FYA 0 少見 少見 大多數 0 0 有 有
抗FYB 0 少見 少見 大多數 有些 大多數 有 有
抗JKA 有些 少數 少數 大多數 有些 大多數 有 有
抗JKB 有些 少數 少數 大多數 有些 大多數 有 有
抗XGA 0 少數 少數 大多數 0 0 未見報告

AGT:抗人球蛋白試驗;HDN尊稱和溶血病;HTR溶血性輸血反應

32 Rh血型系統 | 新生兒和溶血病 32
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