基礎檢驗學/新生兒和溶血病

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臨床基礎檢驗學

臨床基礎檢驗學目錄

(一)發病機制與臨床表現

新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn ,HDN)實際上是發生在新生兒的時期的疾病,主要原因為母嬰血型不合,孕婦母體IGG類血型抗體通過胎盤進入胎兒體內,胎兒紅細胞被母親的同種抗體包被,這咎抗體是針對胎兒紅細胞上父源性的抗原的,被子包被子的紅細胞在分娩前後加速破壞,發生溶血,造成胎兒發生以溶血為主在損害的一種被動免疫性疾病。疾病的臨床症状差別很大,重者可以胎死宮內,輕者僅在出生後發生輕微黃疸。其臨臨床主要表現為:①貧積壓:正常新生兒血紅蛋白為180-220g/l此時病兒的血紅蛋白多低於180g/l甚至低於120g/l;②高膽紅素血症:由於溶血後產生大量膽紅素血清中未結合膽紅素升高,甚至於高達342ηmol/l或更高,嬰兒皮膚嚴重黃染,因黃疸出現早且重而易引起臨床重視;③肝脾腫大:由於貧血使器官組織缺氧,導致代償性肝脾腫大;④組織水腫⑤肌張力降低,各器官功能障礙等。

引起本病的血型抗體以抗A抗B、抗A、B抗D等為多見,但亦可見於抗K、抗S、抗M、抗FY等。其病情輕重依次為:抗D抗體引起者較重;針對Rh系統中其它抗原的抗體引起者次之;由ABO血型問題引起者較輕。國內以ABO血型不合引起者較多見,一般都是當O型母親孕育了A或B型胎兒時,其中A型胎兒比B型胎兒吏為多見;Rh血型不合次之,其中以抗D多見。白種人的發生率較黃種人為高,但可由於採取預防措施而使發病率下降。

ABO-HDN可發生於第一次妊娠時,而Rh-HDN極少發生在第一次妊娠,除非母親在妊娠前輸過Rh陽性血液。一般多在第二次孕育陽性胎兒時發生,因為第一次Rh陽性胎兒時經歷了初次免疫,膽抗體水平較低,在下一次妊娠中只要有少量Rh陽性紅細胞進母體血循環,就能構成二次刺激效應,使抗D的IGG明顯增加而引起HDN。

(二)實驗室檢查

Hr 診斷除應注意產婦的妊娠史、分娩史、輸積壓史及健存子女血型和健康狀況外,無論對診斷與治療,實驗室診斷都是非常重要的。

1.患嬰確診的依據

(1)紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性,即從患嬰紅細胞上直接查到了被吸附的抗體證明紅細胞已經受累。

(2)從紅細胞上釋放了具有血型特異性的抗體。用熱釋放法檢查ABO血型不合嬰兒的紅細胞是否釋放了抗A抗B,抗A、B抗體或ABO血型系統以外的抗體。用乙醚釋放法檢查血型不合嬰兒紅細胞是否釋放了抗D、抗C或抗E抗體。

(3)血清中存在與患嬰紅細胞上抗原相對應的游離抗體。

其中以(1、)(2)兩項最為重要,是紅細胞上已抗原體反應並使其受損的直接證據。

2.輔助診斷依據

(1)高膽紅素血症:出生時臍血膽紅素超過85.8μmol/l,24h血清膽紅素超過102.6μmol/l且以未結合膽紅素為主。隨著出生時間的延長,膽紅素迅速增高,平均每小時升高超過8.5μmol/l。

(2)孕母血清內查到與胎兒紅細胞不相合的完全抗體。

3.產前試驗:如懷疑有HDN可能時,最好在產前開始檢查,以期及診斷及採取適當的預防與治療措施。

(1)血清學檢查:在妊娠期間使用適當的血清學試驗可以診斷所引起的HDN的同種免疫反應。首先要對孕婦做ABO血型系統及Rh系統的D抗原檢查及不殊途同歸抗體篩選,如果母親的紅細胞不與抗D凝集則應進DU檢查等,所有篩選出陽性抗體都要區別是IGG或IGM,並應進一步做抗體鑒定分析,以確定是否全引起HDN。因為抗體的存在度不一定都全發生HDN。

(2)羊水分析:有必要時,並且在有條件的情況下可以做子孫宮穿刺抽取羊水進行分析,檢查胎兒血型物質,確定肥大血型。在內50nm處測吸光度值,以吸光度值表不膽紅素含量。吸光度值越高表示宮內溶血越嚴重。在嚴重致敏情況下,對能否繼續妊娠應綜合考慮。可以通過測定羊水中卵磷脂鞘磷脂比值以確定胎兒肺成熟度。如果nm吸光度值高到表示有嚴重HDN且L/S比值表明肺成熟度不夠時,可以考慮宮內輸血或宮內換血,但這種治療措施技術難度大且危險懷高,不可輕易進行。

32 ABO和Rh系統以外的紅細胞血型系統 | 人類白細胞抗原 32
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