呼吸病學/特發性肺纖維化

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特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,簡稱IPF),亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發性間質性肺炎等。本病病因未明,彌散性肺間質纖維化局限於肺部。Hamman和Rich分別於1935年和1944年首先報導數例,均屬急性型,進展急劇,在6周至半年內死亡,故又名Hamman-Rich症候群。本病多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。

病理

肺病理變化以肺泡壁細胞浸潤、增厚、間質纖維化為特點。肉眼觀察肺臟質地堅實,有橡膠觸感,有大小不等的囊腫凸出於肺表面,並有交錯分布的灰白色纖維素條和瘢痕鏡檢示肺組織結構有變形,肺泡表面細胞腫脹,呈正方或短柱形,肺泡壁增厚,內有灶性出血成纖維細胞增殖。肺泡腔內有來自肺泡的單核細胞、組織細胞、嗜酸粒細胞及滲出液。間質呈水腫、有單核細胞、淋巴及少量漿細胞浸潤,隨後細長成纖維細胞和大量膠原纖維出現,部分間質腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規則形態。細支氣管代償、擴張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結締組織增殖而收縮,毛細血管數量減少甚至閉鎖。病情持續發展,肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發展,故在同一視野中可看到各階段的病理變化,即肺泡炎、肺泡結構紊亂和蜂窩肺。

臨床表現

以隱襲性進行性呼吸困難為其突出的症状,體力衰弱,可有盜汗食慾減退體重減輕消瘦無力等。輕度乾咳、偶有痰血。體檢:呼吸淺速,兩肺底吸氣期囉音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累,顯示肺心病症状和體征,最後多死於呼吸、循環衰竭

早期雖有呼吸困難症状,但X線胸片可能基本正常;中後期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影,偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化

肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

實驗室檢查血乳酸脫氫酶增高;類風濕因子抗核抗體丙種球蛋白可增高。

治療

在急性病例用糖皮質激素,通常潑尼松0.5-1mg/kg.d,分3次服用,1-2個月,待主觀和客觀指標(X線和肺功能)達最佳水平,不斷繼續好轉時,逐漸減量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,維持2個月,再減至20mg/d,分兩次服用2-3個月。20mg/d後每次減量2-5mg。最後維持量為5-7.5mg/d,空腹一次服用,療程不少於1年。但在治療期間,要注意並發肺結核,應及時診治。

老年病人,發紺、杵狀指、低氧血症,胸片示廣泛肺纖維化,蜂窩肺者,只對症治療,吸氧,不宜用糖皮質激素。皮質激素無效或不能接受者,可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤

繼發感染常是病情惡化、導致死亡的因素,故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環節。

參考

32 彌散性肺間質疾病 | 肺泡蛋白質沉積症 32
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