低分子蛋白尿

跳轉到: 導航, 搜索

低分子蛋白尿是由於腎小管功能損傷,使經正常腎小球濾過的蛋白吸收障礙所致。低分子蛋白一般指分子量4萬道爾頓的蛋白質。因腎小管對低分子蛋白的再吸收及分解代謝起重要作用,在腎小管病變時低分子蛋白尿排出增多。

目錄

低分子蛋白尿的原因

1.Dent病:是一種X連鎖遺傳腎小管疾病。首先在英國報導。這種疾病以低分子蛋白尿高鈣尿腎鈣化腎結石為特徵,但尿酸化功能正常。部分病人有佝僂病和進行性腎衰,同時尿生長激素排泄水平偏高。腎臟病理可見小球輕度系膜增生和小管間質輕微病變。男性發病,女性攜帶。女性攜帶者有低分子蛋白尿,半數有高鈣尿但無明顯症状

2.X連鎖隱性遺傳腎石症:是一種近端小管功能障礙為主的疾病。首先在北美報導。男性發病,女性攜帶。女性常有輕微尿檢異常,不同程度低分子蛋白尿,1/3患者有高鈣尿。患者常在1歲內出現蛋白尿和鏡下血尿,3-6歲出現腎結石。亦有在青少年時期發病的患者。臨床表現為腎結石,腎鈣化和進行性腎衰。結石常由草酸鈣、磷酸鈣組成。並非所有患者發展至腎衰。腎移植是有效的,提示該病是腎小管本身而非系統性。30個患兒有1例佝僂病。腎臟病理可見小球硬化,間質纖維化和小管萎縮。

3.低分子蛋白尿伴高鈣尿和腎鈣化:首先在日本報導。患者常為一家族中的男性患兒。這類病人有低分子蛋白尿、高鈣尿、腎鈣化,尿濃縮功能障礙。缺乏腎絞痛、佝僂病並非與XRN和Dent的鑒別點。但3-5歲出現腎鈣化提示預後欠佳。在日本進行的學齡兒童及學齡前兒童的尿篩查中發現,小於14歲的無症状患者血肌酐大多正常。

4.X連鎖隱性低血磷性佝僂病:首先在義大利一家族中發現。這個家族的男性患者均表現為佝僂病、骨軟化症、低磷血症、腎鈣化和早期進行性腎衰。他們與X -連鎖顯形遺傳性底血磷性佝僂病不同,他們有高鈣尿、1,25(OH)2D增高和蛋白尿,還發生腎鈣化和進展至腎衰。男性發病,女性攜帶。女性攜帶者除高鈣尿外,其餘生化檢查正常。在治療方面,一般主張應限制飲食中鈉的攝入,限制含草酸較多的飲食,因草酸鹽易形成結晶可進一步促進結石形成。吸收型特發性高鈣尿症應避免過量鈣的攝入或服用磷酸鹽,尤其對伴有低磷血症者有效。腎性高鈣尿症不受飲食鈣攝入的影響。噻嗪類利尿劑能促進遠端小管對鈣的重吸收,而使尿鈣降低。阿米洛利(氨氯吡米)也可促進腎小管對鈣的重吸收,並可抑制鉀的排出。機理不詳。除單獨應用外,可與噻嗪類利尿劑合用。在應用這些藥物時應注意電解質紊亂。終末期腎衰者可以行腎臟移植

低分子蛋白尿的診斷

尿中低分子蛋白佔70%左右,而白蛋白僅佔15~25%。尿蛋白定量一般在1g/24h,很少超過2g/24h。

低分子蛋白尿的鑒別診斷

腎小球性蛋白尿的最大區別是尿中低分子蛋白佔70%左右,而白蛋白僅佔15~25%。尿蛋白定量一般在1g/24h,很少超過2g/24h。

尿中低分子蛋白佔70%左右,而白蛋白僅佔15~25%。尿蛋白定量一般在1g/24h,很少超過2g/24h。

低分子蛋白尿的治療和預防方法

一般可以通過吃蛋白質食物來補充,每天蛋白質攝入量應控制在0.6—0.8克/公斤體重。

參看

關於「低分子蛋白尿」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱