間質性肺疾病
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間質性肺疾病（ILD）是一組以肺泡單位的炎症和間質纖維化為基本病變的肺部疾病的總稱，又稱為瀰漫性實質性肺疾病（DPLD)。間質性肺疾病並不是一種獨立的疾病，它包括200多個病種。儘管每一種疾病的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自的特點，然而，它們具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵。表現為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血症和影像學上的雙肺瀰漫性病變。病程多緩慢進展，逐漸喪失肺泡-毛細血管功能單位，最終發展為瀰漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡。
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發病機制
大部分間質性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。儘管該類型疾病存在著急性期，但常常發病隱匿。雖然不同的間質性肺疾病的發病機制有顯著區別，如何最終導致肺纖維化的機制尚未完全闡明，但都有其共同的規律，即肺間質、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎症，在炎症損傷和修復過程中導致肺纖維化的形成。
根據免疫效應細胞的比例不同，可將肺間質性疾病的肺間質和肺泡炎症分為兩種類型：①中性粒細胞型肺泡炎：中性粒細胞增多，巨噬細胞比例降低（但仍占多數）。屬本型的有特發性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質纖維化、石棉沉著病等。②淋巴細胞型肺泡炎：淋巴細胞增多，巨噬細胞稍減少。屬本型的有肺結節病、過敏性肺炎和鈹肺等。
炎症細胞、免疫細胞、肺泡上皮細胞和成纖維細胞及其分泌的介質和細胞因子，在引起肺間質纖維化的發病上起重要作用。活化肺泡巨噬細胞釋放的中性粒細胞趨化因子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細胞源性生長因子、IL-1、IL-8 及黏附分子等；活化T淋巴細胞分泌單核細胞趨化因子、巨噬細胞移動抑制因子、IL-2；中性粒細胞分泌膠原酶、彈性蛋白酶和氧自由基；損傷的肺泡上皮細胞分泌腫瘤壞死因子-a （TNF-a）、轉化生長因子-β（TGF-β）和IL-8等，均參與肺組織損傷和隨後的修復過程。某些以炎症改變為主的ILD，如果能夠在早期炎症階段去除致病因素或得到有效的治療，其病變可以逆轉；如果炎症持續，將導致肺結構破壞和纖維組織增生，最終形成不可逆的肺纖維化和蜂窩肺的改變。
分類
自從首位醫學家描述進行性肺間質纖維化而死於呼吸衰竭的病例到現在差不多70年了，但肺間質性疾病（ILD）的分類仍無統一和公認的標準，直到2002年1月美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸病學會（ERS）提出了ILD（DPLD）分類的新概念（見圖）
臨床表現
ILD患者在臨床上主要表現為呼吸困難（氣短）。乾咳和乏力也很突出，有些患者可發生胸痛，胸痛主要見於結締組織病和某些藥物所致的ILD。如果突然出現胸痛或呼吸困難加重，則應該考慮是否發生了氣胸，臨床上淋巴管平滑肌瘤病、神經纖維瘤病、結節性硬化症等患者容易並發氣胸。咯血主要見於瀰漫性肺泡出血症候群和淋巴管平滑肌溜病的患者，而其他ILD罕見，如果其他ILD患者發生咯血，則應注意是否合併肺栓塞、感染或惡性疾病的可能性。晚期肺動脈高壓時，患者可出現胸骨後不適感。
體格檢查
大多數ILD患者聽診可發現有雙側肺基底部Velcro囉音（爆裂性囉音），偶可聞及喘鳴音和濕羅音，也可以完全正常。晚期患者常有呼吸急促和心率增快，也可以杵狀指。如果已知病因的ILD患者出現指端肥大，應注意是否合併肺癌的可能性。病程早期心臟檢查往往是正常的，但到了病程晚期則可能出現肺動脈高壓和肺心病，此時有P2亢進、三尖瓣關閉不全、右心室功能不全和周圍性水腫的臨床表現。
輔助檢查
（一）常規實驗室檢查
除了嗜酸性粒細胞增多症可見於嗜酸性肺炎以及血管緊張素轉化酶的增加支持結節病的診斷外，ILD患者實驗室檢查無特異性發現。但是，實驗室檢查的異常可提示某些可能伴隨的疾病，為臨床做進一步檢查提供證據。
（二）肺功能檢查 肺功能檢查為間質性肺疾病的常規檢查項目。ILD的肺功能檢查特徵為限制型通氣障礙、通氣血流比例失調、氣體交換功能障礙。但是肺功能檢查正常或有阻塞性通氣功能障礙的結果均不能作為排除間質性肺疾病的依據。在疾病的早期，肺功能檢驗可能無異常；而在吸煙的患者，肺容積有可能一直保持正常，是同時合併的肺氣腫所導致，通過HRCT檢查可發現肺氣腫病變。
（三）支氣管-肺泡灌洗液（BALF）檢查 也稱為「液體的肺活檢」，為無創性檢查。行支氣管肺泡灌洗時，將纖維支氣管鏡嵌入亞段支氣管，隨後做支氣管肺泡灌洗。從BALF中可獲得實驗室資料或提示某些疾病的診斷及治療。但其臨床價值仍需進一步評價。 （四）肺活檢 通過經支氣管肺活檢（TBLB）或外科肺活檢（SLB，包括胸腔鏡或開胸肺活檢）獲取肺組織進行病理學檢查，是診斷ILD的重要手段。經皮穿刺肺活檢並發氣胸的可能性較高，而且取材過小，不易作出病理診斷，較少在ILD中使用。TBLB 的創傷性小、費用較低，目前在臨床上應用較多，但同樣也因取得的肺組織很小（直徑1-2mm），有時難以確診。SLB可以取得較大的肺組織，有利於對特發性肺纖維化等進行病理學診斷。
（五）胸部X線 胸片往往是ILD患者的第一線索，某些徵象可提示特異性診斷，甚至患者無臨床病症時，X線可以出現ILD的表現。反過來，有時患者有明顯的症状，而胸片卻無明顯的表現。有人報導，458例經肺活檢證實的ILD，10%的患者其X線胸片正常。胸部X線平片和病理髮現之間無明顯的關係。ILD的異常胸片有：磨玻璃樣陰影；網狀改變；結節；蜂窩肺；縱膈和肺門淋巴結腫大。
（六）高解析度CT（HRCT） CT比常規胸部X線片敏感，可發現常規胸部X線片不易發現的病灶，尤其是HRCT，可以掃描1-2mm的薄層，對肺間質可有極高的解析度。HRCT的圖像幾乎可與大體解剖學標本相媲美，對肺的觀察能達到次級肺小葉的水平。HRCT能清楚顯示細小血管和支氣管、氣管分支以及小葉間隔等細微結構，從而為間質性肺疾病的診斷提供了一個有力手段。HRCT能發現胸部X線片上尚未表現出來的早期病變，比如KerelyB線在常規胸片就看不見，而可以清清楚楚地出現在HRCT上。HRCT的敏感性和特異性均明顯高於普通胸片。當然，HRCT的價格也是遠遠高於普通胸片的。
診斷
一般結合臨床表現、相關輔助檢查能夠確診，目前認為，在做肺活檢之前單憑臨床表現和影像學的惡化就進行治療，往往可延誤診斷和鑒別診斷，並且常常使得患者造成不必要及不適當的治療。由於這一緣故，肺活檢非常重要。
治療
間質性肺疾病的治療並沒有統一的治療方案，隨著ILD的病因不同，治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也是需要個體化的。小部分患者，如果ILD病程預後較好，則不需要特異的治療，臨床上只需要對症處理便可。目前採取的治療方法都是非特異的，治療的實質在於減輕炎症反應，而達到阻止或減輕肺纖維化的進展。
目前常用的藥物包括糖皮質激素和免疫抑制劑（硫唑嘌呤、環磷醯胺等）。
但即使像這些常用的藥物：糖皮質激素+N-乙醯半胱氨酸+硫唑嘌呤、但用N-乙醯半胱氨酸、抗凝藥物和吡菲尼酮等，都不是十分有效的，目前的觀點認為對於原發性間質性肺疾病沒有特異性治療藥物，沒有較好的治療方法。如果是繼發性間質性肺疾病，激素還是有一定效果。
參看
參考文獻
- 《協和呼吸病學》第2版.蔡柏薔、李龍芸主編
- 《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
- 兒童間質性肺疾病發病機制和治療進展.醫學綜述2011年1月第17卷第2期
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