臍突皮光
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臍突皮光是鼓脹的症状之一,表現為鼓脹病甚者肚臍突出,臍部皮膚光滑。臍突是先天性腹壁發育畸形的常見類型,是因先天性腹壁發育不全,在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。由於本病與染色體異常有關,病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。
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臍突皮光的原因
臍膨出是由於胚胎髮育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由於胚胎髮育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區:①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個側襞形成兩側腹壁。這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環。在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連接在卵黃囊與中腸之間,對中腸起著牽引作用。由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6~10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成為生理性暫時性臍疝。胚胎10周後,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔。胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環。如果腹壁在上述胚胎髮育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑製程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形,如頭襞發育缺陷:臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心;側襞的發育缺陷:臍膨出、腹裂;尾襞發育缺陷:臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。
臍突皮光的診斷
1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天後變得乾枯,脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫、增厚、表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發生感染,並可擴散到腹腔(圖3)。
2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。
臍突皮光的鑒別診斷
臍突需與腹裂相鑒別,兩者鑒別的要點在於臍膨出無正常臍部結構,在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂,臍、臍帶的位置和形態均正常,只是在臍旁腹壁有一裂縫,腸管由此突出腹外。術前應做X線胸部透視及其他檢查,了解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。
1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天後變得乾枯,脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出,嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂,導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫、增厚、表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅,沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同,但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發生感染,並可擴散到腹腔(圖3)。
2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時,如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。
臍突皮光的治療和預防方法
母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。
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