病理生理學/未結合膽紅素生成過多

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病理生理學

肝臟病理生理學 黃疸 膽色素代謝障礙的基本環節及各型黃疸膽色素代謝的特點 未結合膽紅素生成過多 肝細胞對膽紅素攝取障礙 肝細胞內膽紅素結合障礙 肝細胞對膽紅素分泌障礙 膽汁的分泌和排泄障礙 肝細胞對膽紅素的攝取、結合和膽汁分泌綜合性障礙

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這主要是由於紅細胞本身的內有缺陷（如某些酶的缺乏或血紅蛋白異常）或紅細胞受外源性溶血因素的損害（如瘧疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量紅細胞破壞，產生大量的未結合膽紅素，若超過了肝細胞的處理能力，則使血液中未結合膽紅素增多，而出現黃疸。在一些貧血的病人，由於骨髓紅細胞系統增生，骨髓內無效性紅細胞生成增多，這種紅細胞多在「原位」破壞，而未能進入血循環，或是進入血循環後紅細胞生存的時間很短（數小時），而使未結合膽紅素增多。

由於紅細胞破壞過多，使未結合膽紅素增多而引起的黃疸，稱為溶血性黃疸（hemolyticjaundice）。其膽色素代謝特點是（表15－2）：

表15－2　各型黃疸的膽色素代謝變化特點

黃疸 類 型			膽紅 素			尿（糞）膽素元
			血　清		尿	尿	糞
			未結合	結 合
高未結膽合紅素黃疸	肝前性	膽紅素生成過多性—溶血性黃疸	↑↑	－～↑	－	↑	↑↑
	肝性	膽紅素攝取障礙性—吉伯特氏病	↑	－～↑	－	－～↓	－～↓
		膽紅素結合障礙性—克里格勒—納亞二氏症候群	↑↑↑	↓	－	↓	↓
		膽紅素分泌障礙性一杜賓-約翰森症候群，羅特症候群	－	↑	↑	－～↓	－～↓
高結合膽紅素黃疸
		膽汁分泌障礙性一肝內膽汁淤積	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓	↓
		膽紅素攝取、結合和膽汁分泌障礙混合性一肝細胞性黃疸	↑↑	↑↑	↑	↑～↓	↓
	肝後性	膽道阻塞性一阻塞性黃疸	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓～○	↓～○

－正常　增加↑　減少↓　沒有○

1．血清未結合膽紅素增多由於肝臟對未結合膽紅素的處理有很大的儲備力，一般血清總膽紅素含量不超過3-5毫克％。血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。

2．糞內尿（糞）膽素元增多這是由於肝臟加強製造結合膽紅素，排入腸道的膽紅素增多所致。

3．尿內尿（糞）膽素元增多，膽紅素陰性。

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