病理生理學/肝細胞內膽紅素結合障礙

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肝細胞膽紅素結合障礙可見於下列原因:

1.肝細胞受損害(如病毒性肝炎藥物中毒),使肝內葡萄糖醛酸生成減少或UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶受抑制。

2.新生兒肝內UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶的生成不足(要在出生後10個月左右才漸趨完善)。而且母乳汁內的孕二醇,對UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶有抑制作用。

3.克里格勒—納亞(Crigler-Najiar)二氏症候群:這是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性、家族性黃疸。用同位素標記膽紅素所作的試驗證明,肝臟不能使膽紅素與葡萄糖醛酸結合。這是由於肝臟缺少UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶所致。這種黃疸危害性大,大多數患兒死於核黃疸(nuclearjaundice),或稱膽紅素腦病。因為未結合膽紅素毒性比較大,高濃度的未結合膽紅素有抑制氧化磷酸化作用。另外未結合膽紅素是脂溶性的,和脂質多的組織親和力大;再加上新生兒或嬰幼兒血腦屏障發育還不完善,未結合膽紅素容易透入腦組織,沉積在神經細胞內,特別是在大腦基底核丘腦海馬被膽紅素所深染(故稱核黃疸),引起中樞神經系統功能障礙,表現為精神不振、嗜睡肌肉張力降低或增強,甚至發生角弓反張、肌肉痙攣強直

肌細胞內膽紅素結合障礙,膽色素代謝特點是(表15-2)。

(1)血清未結合膽紅素增高(Grigler-Najiar二氏症候群Ⅰ型,UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶完全缺乏,血清未結合膽紅素可高達25-45mg%),血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。

(2)尿內無膽紅素。

(3)由於結合膽紅素生成減少,因此,尿(糞)膽素元從糞和尿排出明顯減少。

32 肝細胞對膽紅素攝取障礙 | 肝細胞對膽紅素分泌障礙 32
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