支氣管肺隔離症

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支氣管肺隔離症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離,並接受體循環動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種。多發生於胚胎髮育早期,可能伴有其他類型先天性畸形,如支氣管食管憩室膈疝骨骼異常等。

目錄

支氣管肺隔離症的病因

(一)發病原因

系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。

(二)發病機制

1.葉內型 較常見,約佔75%。多位於左肺下葉後基底段,脊柱旁部位,其次為右肺下葉基底段部位,上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變,與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞巨噬細胞浸潤纖維化支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通,則可見管腔內膿性分泌物瀦留,相應肺組織炎症細胞浸潤,如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈,血管扭曲,管壁增厚,且肺動脈肺靜脈體循環血管可形成毛細血管前吻合。

2.葉外型 較少見,約佔25%。多位於左肺下葉後基底段,亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離,切面呈褐色海綿狀,鏡檢可見肺組織發育不全,甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通,故肺組織炎症少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支,而通過下腔靜脈奇靜脈半奇靜脈引流,形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。

支氣管肺隔離症的症状

1.葉內型通常在兒童期出現症状,主要表現為下呼吸道感染,如發熱咳嗽膿痰,甚至咯血,肺部聽診可聞及濕囉音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促症状。伴先天性主動脈瓣狹窄者,可反覆咯血,甚至發現有關症状,甚至無症状,經常規胸部X線檢查發現。

2.葉外型多數症状不明顯,往往由常規胸部X線檢查發現,或因合併其他先天性畸形而被發現。

根據病史和臨床表現,加上肺動脈造影,不難診斷。

支氣管肺隔離症的診斷

支氣管肺隔離症的檢查化驗

伴有合併感染白細胞升高。

1.胸部X線表現為密度增深而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位於下葉後基底段,且與膈相連。合併肺炎者,往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎症浸潤影,但待炎症控制後,鄰近肺組織表現恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續存在。

2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助於觀察肺內血管解剖畸形動脈造影可確定異常血管供應來源。

3.超聲檢查妊娠22~33周產前超聲掃描可能做出診斷。

支氣管肺隔離症的鑒別診斷

本病常需與支氣管擴張症鑒別。需與先天性膈疝鑒別。二者同時存在。此外,還需與肺炎肺膿腫、肺腫瘤鑒別。

支氣管肺隔離症的併發症

合併肺炎

支氣管肺隔離症的預防和治療方法

預防感冒

支氣管肺隔離症的西醫治療

(一)治療

反覆發生呼吸道感染更應考慮手術治療,同時積極進行抗感染治療。近年報導藉助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發現者,大多數可在產後根據病情處理,但伴羊水過多者,可能需進行產前處理。

(二)預後

手術切除預後好。

參看

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