弓狀指

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弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。弓狀指是大骨節病的早期症状之一。大骨節病是一種地方性變形性骨關節病,國內又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫學界稱本病為Kaschin-Beck病。大骨節病在國外主要分布於西伯利亞東部和朝鮮北部,在我國分布範圍大,從東北到西南的廣大地區均有報導,主要發生於黑、吉、遼、陝、晉等省,多分布於山區和半山區,平原少見。本病在各個年齡組都有發生,但多發於兒童和青少年,成人很少發病,無明顯的性別差異

目錄

弓狀指的原因

大關節病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實。大多數人認為可能與穀物中的致病黴菌有關。動物實驗發現:凡用帶有致病黴菌的穀物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病很相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實。

弓狀指的診斷

1.早期表現

關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期症状體征多缺乏特徵性。根據大量調查和隨訪觀察,以下幾種表現值得重視。

關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現於活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或「骨縫痛」。

⑵指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大於15º。這是本病出現最早的體征,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小於15º)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜並存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指

弓狀指手指向掌側呈弓狀屈曲。

⑷凝狀指節增粗:一般發生在中節。

2.病情發展後的表現

本病病情發進展以後,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下症状體征出現:

⑴關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

⑵關節活動障礙:在手表現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮肩關節受累時病人用手從頭後摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由於膝、髖關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部後凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈「鴨行步態」,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息後或晨起加重,稍事活動症状減輕。不少病人晨起後,需先扶床沿「遛遛」,然後才能邁步。

⑶關節磨擦音:從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由於關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛增生、脫落等因素引起。

⑷關節游離體:既可來源於剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,後者多為細小的米粒小體。游離體在關節腔內活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使游離體鬆動而得到緩解。

骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病後期由於疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。

⑹短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關係。

短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向橈側傾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病侏儒,病人肢體與頭及軀幹不成比例,一般上臂明顯短於前臂,小腿明顯短於大腿,軀幹接近正常人。

臨床表現

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症状一般較輕,常僅限於關節。

影像學表現]

本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如干骺端癒合以後的青年發病,臨床症状多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

弓狀指的鑒別診斷

弓狀指的鑒別診斷:

1、杵狀指(趾):指(趾)末端軟組織增厚似鼓格狀膨大,呈拱形隆起,甲縱脊和橫脊高度彎曲,表面呈玻璃狀,稱為杵狀指(acropachy.clubbing finger)。亦稱褪狀指。健康人手指末節側面指甲與甲周皮膚的角度為160度隨著林狀指的發生,此角度可逐漸變大至180度及以上。按壓指甲根部,可有明顯的彈性感,並可有壓痛。不同疾病出現的種狀指,指端色澤也不盡相同。發組型先天性心臟病的林狀指,指端常紫黑,甲弧顯紅褐色,甲床毛細血管增多,指端血流增加。肺臟疾患者林狀指指端乾燥不光滑,呈黃白色,血管增生不顯著。作狀指(趾)是內科某些疾病的較常見症状

2、巨指(趾):巨指(趾)症是一種以手指足趾體積增大為特徵的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。

3、指節增粗大骨節病臨床表現:凝狀指節增粗,一般發生在中節。

4、指骨節肥大厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole症候群原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性:男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性:中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不著。根據皮膚骨骼的典型改變可診斷。

1.早期表現

關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期症状、體征多缺乏特徵性。根據大量調查和隨訪觀察,以下幾種表現值得重視。

關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現於活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或「骨縫痛」。

⑵指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大於15º。這是本病出現最早的體征,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小於15º)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜並存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指

⑶弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。

⑷凝狀指節增粗:一般發生在中節。

2.病情發展後的表現

本病病情發進展以後,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下症状體征出現:

⑴關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

⑵關節活動障礙:在手表現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮肩關節受累時病人用手從頭後摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由於膝、髖關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部後凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈「鴨行步態」,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息後或晨起加重,稍事活動症状減輕。不少病人晨起後,需先扶床沿「遛遛」,然後才能邁步。

⑶關節磨擦音:從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由於關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛增生、脫落等因素引起。

⑷關節游離體:既可來源於剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,後者多為細小的米粒小體。游離體在關節腔內活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使游離體鬆動而得到緩解。

骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病後期由於疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。

⑹短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關係。

短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向橈側傾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒,病人肢體與頭及軀幹不成比例,一般上臂明顯短於前臂,小腿明顯短於大腿,軀幹接近正常人。

[臨床表現]

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的症状一般較輕,常僅限於關節。

影像學表現]

本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線徵象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期癒合,停止發育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

4.如干骺端癒合以後的青年發病,臨床症状多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

弓狀指的治療和預防方法

疫區加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可以明顯減少疾病

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