家庭診療/多腺體缺乏症候群

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默克家庭診療手冊

多腺體缺乏症候群是指同時有數個內分泌腺的功能低下，產生的激素不足。

多腺體缺乏症候群可能有遺傳易感性。往往由於自身免疫反應（見免疫系統生物學）引起炎症和破壞部分或整個腺體，導致內分泌腺功能降低。感染、腺體供血障礙或腫瘤也可引起內分泌腺功能減退。通常某個腺體受損後，其他一些腺體也受到損害，導致多個內分泌腺功能減退或衰竭（多內分泌腺衰竭）。

症状

多內分泌腺缺乏症候群患者的臨床表現取決於受累腺體的功能。例如，甲狀腺功能降低，甲狀腺激素產生不足可引起甲狀腺功能減退症（見甲狀腺疾病）；腎上腺功能降低，分泌皮質類固醇減少時，引起艾迪生病。

根據起病年齡及受累腺體，可將多內分泌腺缺乏症候群分為三型。

Ⅰ型多腺體缺乏症候群

通常始發於兒童期，最常見的表現是甲狀旁腺功能減退症，其次是腎上腺皮質功能減退（艾迪生病）和慢性酵母菌感染（慢性皮膚粘膜念珠菌病）。酵母菌感染，是因為該症候群患者對普通真菌免疫反應異常，失去抵禦感染的正常反應。胰腺功能減退引起的糖尿病則少見。此外，該症患者常合併肝炎，膽石症、食物吸收障礙、過早禿髮等。

Ⅱ型多腺體缺乏症候群

一般發生於成年人，多在30歲左右，常有腎上腺功能減退，甲狀腺也常有功能減退。然而一些患者可發生甲狀腺功能亢進症。胰腺功能減退，胰島素分泌不足，導致糖尿病。Ⅱ型症候群的部分患者既無甲狀旁腺功能減退症也無真菌感染發生。

Ⅲ型多腺體缺乏症候群

通常發生於成年人，被認為是Ⅱ型的早期階段。該型至少應具有以下徵象中的兩項：甲狀腺功能減退、糖尿病、惡性貧血、皮膚色素脫失（白斑）、脫髮，但Ⅲ型症候群，不存在腎上腺病變，如果發生腎上腺功能衰退即轉化為Ⅱ型。

測定受累腺體分泌的激素在血中的水平來進行診斷。如果一個腺體功能顯著減退，易被漏診，直到多腺體功能減退的症状發生，才引起對本症的注意。其他的實驗室檢查提示多腺體功能減退，則診斷成立。

雖然多腺體缺乏症候群尚無法治癒，但可使用相關激素替代治療，甲狀腺功能減退者，應補充甲狀腺激素，腎上腺皮質功能減退者，補充皮質類固醇，糖尿病患者補充胰島素，性腺功能衰竭導致的不育症或其他相關症状，無法替代治療。