嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群

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硬皮病疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表現為硬皮病樣皮膚改變,同時伴有肌痛嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。

目錄

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的病因

(一)發病原因

研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用,目前還不清楚。1990年L-色氨酸產品被取消銷售。

(二)發病機制

本病發病機制目前還不清楚。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的症状

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的發病可以是突然的,或隱襲的,女性多見。早期表現為低熱乏力呼吸困難咳嗽關節痛關節炎皮膚可出現紅色斑疹,但消失很快,病人可有明顯肌痛肌肉痙攣。肺內可出現浸潤性病變。2~3個月後出現硬皮病皮膚改變,但無雷諾現象。病人可有心肌炎心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓。約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點。有的病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹呼吸衰竭。病人可有認識、識別能力下降,表現為記憶力減退,不能集中注意力等。

停用L-色氨酸後,嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的臨床症状不能馬上消失,需經過一個慢性過程。對病人隨訪2年,發現除識別能力下降外,多數症状和體征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周圍神經病變無改善。

根據皮損的臨床表現、周圍血液嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見,可診斷本病。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的診斷

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的檢查化驗

病人早期有嗜酸性粒細胞增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高。嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。

病人有心肌炎心律不齊,少數病人出現肺動脈高壓時,心電圖X線可有明顯的變化。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的鑒別診斷

1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫症相鑒別,後者常起病於頸項部,隨後波及面、軀幹,最後累及上、下肢;皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬;發病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化,其間隙充滿酸性黏多糖基質

2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶,如CKALTAST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。

3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑒別並不困難,後者無雷諾現象,內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見,無毛細血管擴張,無抗Scl-70抗體抗著絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的併發症

病人可有心肌炎心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓。還有病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹呼吸衰竭

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的預防和治療方法

在使用保健品時需要謹慎採用L-色氨酸藥物。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群的西醫治療

(一)治療

1.糖皮質激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松每天30~60mg,並根據臨床症状血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後,自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及實驗室檢查基本正常,可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3~6個月。

2.丹參注射液 16~20ml(2ml合生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml靜脈點滴,1次/d,10次為1個療程,連續3~6個療程,常有較好療效。

3.非甾體類抗炎藥 對緩解關節肌肉酸痛有輔助作用。

4.結締組織形成抑製藥可酌情採用秋水仙鹼,每天1~1.5mg,分~3次口服,10天1個療程,共3~6個療程。青黴胺每天0.25~1.0g或中藥亞細亞皂苷(積雪甙)等。

5.物理療法 對有關節活動受限的患者,應囑加強體療並輔以物理治療。

(二)預後

本病經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛症候群病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。

參看

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