兩側頰部及顳部凹入

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進行性脂肪營養不良病人面部表現為兩側頰部及顳部凹入皮膚鬆弛,失去正常彈性,面頰、眼眶周圍脂肪消失使患者呈現特殊面容。部分病人臀部、髖部可出現明顯的皮下組織增生、肥大,但手足常不受影響。

目錄

兩側頰部及顳部凹入的原因

(一)發病原因

病因不明。可由於中腦與間腦受損,致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質功能發育紊亂引起。Sissons發現部分患者合併腎小球腎炎和低補體(C3)血症。少數患者有家族史。

(二)發病機制

主要與下丘腦病變以及與脊神經並行的節後交感神經病變有關。下丘腦對促性腺激素促甲狀腺激素及其他內分泌腺起調節作用,並與節後交感神經纖維有解剖學的密切聯繫。進行性脂肪營養不良脂肪組織消失區與正常區或肥胖區之間,似乎有一條界限,該界限與脊髓節段似有一定關係,通常以腰1~2為界,把身體分為上半身和下半身兩部分。

另有研究認為,下丘腦與垂體組成代謝調節控制系統,脂肪消失與該系統產生的脂肪轉移因子的促進作用有關。起病前可有急性發熱病史及內分泌缺陷,如甲狀腺功能亢進症垂體功能低下及間腦炎等,損傷、精神因素、月經初期及妊娠均可為誘因,目前對遺傳因素作用的看法尚未統一。

兩側頰部及顳部凹入的診斷

化驗檢查可發現血清乳糜微粒,前β脂蛋白甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有腎炎改變。

1.皮膚皮下組織活檢可見皮下脂肪組織萎縮,皮膚正常。

2.肌電圖顯示肌肉神經均正常。

3.B超可發現受累的臟器萎縮變小。

兩側頰部及顳部凹入的鑒別診斷

需與以下症状相互鑒別:

脂肪代謝障礙: 脂肪代謝障礙也叫脂肪重新分布,是你身體生產、利用和儲存脂肪的一種紊亂。有兩種不同的脂肪轉移。一種是,脂肪流失也叫肌肉萎縮,脂肪從身體的某個部位丟失,特別是胳膊、腿、臉和屁股。另一種是脂肪堆積,也叫過度肥胖。脂肪堆積在身體的特殊部位,特別是肚子、胸部和後頸部

頰部脂肪消失呈老年人面容:是先天性肥厚性幽門狹窄的症状之一。病患者呈營養不良貌,皮下脂肪減少,皮膚鬆弛,乾燥,有皺紋,彈性消失,前囟眼窩凹陷,頰部脂肪消失,呈老年人面容。先天性肥厚性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)是由於幽門肌肥厚增生,使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻,是新生兒、嬰幼兒常見病之一。且多為足月兒,幽門狹窄的治療取得成功是本世紀外科的偉大成就之一。

皮下脂肪萎縮:又稱皮下脂肪萎縮、脂肪營養障礙。1885年Weir-Miechell首次報導了部分性脂肪營養不良(lipodystrophy),後來又有報導患者有頸部、雙臂、胸部腹部脂肪營養不良,伴髖部和雙腿脂肪沉積的增多,1946年Lawrence報導完全性脂肪營養不良,患者脂肪不良為全身性分布,呈完全性或斑片狀,脂肪的缺乏往往伴隨著一系列的代謝紊亂。

化驗檢查可發現血清乳糜微粒,前β脂蛋白甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有腎炎改變。

1.皮膚及皮下組織活檢可見皮下脂肪組織萎縮,皮膚正常。

2.肌電圖顯示肌肉神經均正常。

3.B超可發現受累的臟器萎縮變小。

兩側頰部及顳部凹入的治療和預防方法

尚無有效預防措施,適當注意休息、加強營養、按摩體療後,部分患者可重新獲得失去的脂肪。

參看

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