骨外團塊

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中心性軟骨肉瘤是起源於骨內的軟骨肉瘤,主要症状是深部疼痛,不劇烈,非持續性。

腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆肱骨近端、肩胛骨脛骨近端。軟少發生的部位有軀乾的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨)。

目錄

骨外團塊的原因

長骨中心性軟骨肉瘤通常起源於骨幹的一端或干骺端,由於患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨坐骨恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。

骨外團塊的診斷

症状輕且發展緩慢。病史較長,有時表現為一個局部手術後複發的「軟骨瘤樣」腫瘤。主要症状是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。

中心性軟骨肉瘤位於脊椎骶骨肋骨骨盆部位,可壓迫神經干,引起劇烈的疼痛,有時有放射性疼痛

部分病例生長迅速,侵襲性強,早期即可破壞皮質骨,侵入軟組織中,形成較大的軟組織腫塊。

部分病例可從骨骺侵犯關節,引起關節症状。病理性骨折少見。

骨外團塊的鑒別診斷

診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,必須參考年齡、部位、症状、影像、骨掃描CT等特點。

中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區分。軟骨瘤好發於兒童,於成人期停止生長,可多年沒有變化,除非發生病理性骨折,軟骨瘤是無痛的,通常為中等度大小,皮質骨不呈扇貝狀,皮質骨無中斷,無軟組織腫脹。簡而言之,除位於手和足的小管狀骨外,軟骨瘤常保持皮質骨完整。由於手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重,只有在臨床、影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷。相反,由於位於軀幹骨的軟骨腫瘤常為惡性,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷,在可疑的病例中,要實行廣泛性切除。

多發性軟骨瘤軟骨瘤病中,軟骨瘤可以長到相當大,在成人期仍可繼續生長,以增生活躍的組織學表現為特徵,由於其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大,所以在成人期,當軟骨瘤病的症状和影像發生改變時,應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應立即行活檢以明確診斷。

典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發生於兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在於青春期前,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同,但主要區別在於組織學的不同。在骨肉瘤,即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞,也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質,且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中,靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難,甚至不可能,在這種情況下,於決定是否化療前,最好重複活檢,標本要較多而有特異性。

軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同,在組織學上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生、影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。

症状輕且發展緩慢。病史較長,有時表現為一個局部手術後複發的「軟骨瘤樣」腫瘤。主要症状是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。

如中心性軟骨肉瘤位於脊椎骶骨肋骨骨盆部位,可壓迫神經干,引起劇烈的疼痛,有時有放射性疼痛

部分病例生長迅速,侵襲性強,早期即可破壞皮質骨,侵入軟組織中,形成較大的軟組織腫塊。

部分病例可從骨骺侵犯關節,引起關節症状。病理性骨折少見。

骨外團塊的治療和預防方法

中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時,大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移,所以手術切除有相當高的治癒率,並且經常採用保肢治療。

無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何,刮除術都是不適宜的。病變內切除只適於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例,有治癒的可能,但這種病變內切除須廣泛,並使用局部輔助劑,如石炭酸骨水泥和液氮。

中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後,腫瘤複發的危險性高,隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中,使用廣泛性切除可達到保肢目的。

截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤,特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。

在制定手術方案時,須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲範圍,可藉助於骨掃描CTMRI

當中心性軟骨肉瘤在切除後於軟組織內複發時,常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣),一般不能整塊切除,需要行截斷手術。

位於軀幹骨的中心性軟骨肉瘤,手術切除非常困難。

中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤,放療的療效非常低,甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳,僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。

肺轉移瘤局限,應行肺轉移瘤切除。

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