食管重複

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食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態,呈球形或管狀的空腔結構。

目錄

食管重複的原因

胚胎髮育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發生紊亂,未能與正常消化道融合、貫通,而最後在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重複畸形。如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重複畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重複畸形。

食管重複的診斷

1.臨床表現 出現無明顯誘因的呼吸困難發紺咯血便血吞咽困難等。查體:患側胸廓飽滿,肋間隙增寬主氣管移位,發生於頸部較大的重複畸形可在頸的一側見到隆起的腫物。   2.輔助檢查 提示後縱隔腫物,壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重複畸形研究指出,該類畸形在診斷學上有2 個重要表現,一是食管重複畸形多有胃黏膜組織,而易發生潰瘍,甚至可以穿透管壁進入氣管,引起咯血。其次重複畸形多同時合併有半椎體畸形。   實驗室檢查:取囊液進行檢查,正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當有陳舊性內出血時,呈暗紫色或褐色。   其他輔助檢查:   1.X 線檢查   (1)胸部平片:大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內緻密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影,使縱隔影增寬或突入胸腔,甚至佔據胸腔大部。氣管向對側或前方移位,管腔有時變窄。   (2)食管鋇劑造影:可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。食管重複畸形可有以下幾種形態:   ①半圓形或三角形囊腫:其長軸與食管一致,三角形陰影系囊腫伸入右肺中葉間裂,受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型,邊緣銳利,大致可佔據半個胸腔,壓迫周圍肺組織。縱隔向對側移位。   ②頸部和上縱隔旁囊腫:向肺尖部呈半圓形突出,壓迫氣管向對側移位,側位片顯示咽後壁軟組織影增厚,氣管管腔變窄前移。   ③半葫蘆形囊腫:右側囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕,宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。   ④充氣囊腫:此種囊腫極少見,有作者報告1 例為6 天男嬰,右胸腔內呈巨大薄壁充氣囊腫,肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織,側位片見充氣囊腫向後下方突出、心影左移。術前診斷為「先天性肺囊腫」,手術及病理證實為胸內重複畸形,內含奶塊和綠色液體,與膈下十二指腸相通(圖1)。   ⑤)縱隔軟組織影增寬並向膈下延伸與胃囊腫相連。   ⑥音叉型食管:重複食管呈管狀與正常食管並行,下段匯合相通。可合併食管裂孔疝反流性食管炎食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見),肺不發育、食管閉鎖、腹內重複畸形等,對診斷意義很大。   2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。   3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內的腫物,一般不作鏡檢,以免造成組織粘連影響手術治療。

食管重複的鑒別診斷

本病需與膿胸胸腔畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫神經源性腫瘤脊柱前側脊膜膨出相鑒別。

1.臨床表現 出現無明顯誘因的呼吸困難發紺咯血便血吞咽困難等。查體:患側胸廓飽滿,肋間隙增寬主氣管移位,發生於頸部較大的重複畸形可在頸的一側見到隆起的腫物。   2.輔助檢查 提示後縱隔腫物,壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重複畸形研究指出,該類畸形在診斷學上有2 個重要表現,一是食管重複畸形多有胃黏膜組織,而易發生潰瘍,甚至可以穿透管壁進入氣管,引起咯血。其次重複畸形多同時合併有半椎體畸形。   實驗室檢查:取囊液進行檢查,正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當有陳舊性內出血時,呈暗紫色或褐色。   其他輔助檢查:   1.X 線檢查   (1)胸部平片:大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內緻密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影,使縱隔影增寬或突入胸腔,甚至佔據胸腔大部。氣管向對側或前方移位,管腔有時變窄。   (2)食管鋇劑造影:可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。食管重複畸形可有以下幾種形態:   ①半圓形或三角形囊腫:其長軸與食管一致,三角形陰影系囊腫伸入右肺中葉間裂,受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型,邊緣銳利,大致可佔據半個胸腔,壓迫周圍肺組織。縱隔向對側移位。   ②頸部和上縱隔旁囊腫:向肺尖部呈半圓形突出,壓迫氣管向對側移位,側位片顯示咽後壁軟組織影增厚,氣管管腔變窄前移。   ③半葫蘆形囊腫:右側囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕,宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。   ④充氣囊腫:此種囊腫極少見,有作者報告1 例為6 天男嬰,右胸腔內呈巨大薄壁充氣囊腫,肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織,側位片見充氣囊腫向後下方突出、心影左移。術前診斷為「先天性肺囊腫」,手術及病理證實為胸內重複畸形,內含奶塊和綠色液體,與膈下十二指腸相通(圖1)。   ⑤)縱隔軟組織影增寬並向膈下延伸與胃囊腫相連。   ⑥音叉型食管:重複食管呈管狀與正常食管並行,下段匯合相通。可合併食管裂孔疝反流性食管炎食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見),肺不發育、食管閉鎖、腹內重複畸形等,對診斷意義很大。   2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。   3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內的腫物,一般不作鏡檢,以免造成組織粘連影響手術治療。

食管重複的治療和預防方法

由於嬰兒容易患上該病,所以預防措施需要從孕婦做起

參看

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