遲發性低丙球血症

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包括一組丙種球蛋白失衡的病症。其特點是患者血中某些Ig含量極低或缺乏,而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病症。患者的Ig缺陷內容亦可隨時間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。

發病較遲,多見於兒童及青壯年,無性別差異。患者對感染易感性較先天性丙種球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為複發性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良症候群,且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫甲狀腺炎粒細胞減少症惡性貧血類風濕性關節炎扁桃體淋巴結大小的可以正常,淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡脾臟常增大。

【輔助檢查】

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。

2.B細胞數值常正常。

3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。

與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良症候群者給予飲食療法。

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