胃腸動力檢查/食管動力紊亂
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1 賁門失弛緩。
1 賁門失弛緩
雖然該病在任何年齡均少見,但患者中不到5%的人在15歲前就會出現症状。賁門失弛緩患兒,LES壓力增高,吞咽時不能充分鬆弛以讓食物通過並進入胃腔。有些患兒還可出現遠端食道體原發蠕動消失。
【症状】
.進行性吞咽困難(最常見症状)
. 反覆嘔吐
. 發育不良
.呼吸系統症状。
【鑒別診斷】
. 狹窄
. 良性新生物
. 血管環
. Webs 病
. 異物
【診斷措施】
兒童賁門失弛緩的診斷步驟與成人相同(如放射學、測壓),見9.2。
2 膠原血管性疾病
許多膠原病可累及患兒食管,例如:
(a)進行性系統硬化症(硬皮病)
(c)混合性結締組織病。
大部分硬皮病及混合性結締組織病兒童(75%)表現有食管運動異常,但這些疾病在兒童期少見。
(a)硬皮病
硬皮病病因未明,它可引起食管平滑肌萎縮與硬化,導致食管遠端蠕動功能受損及LES功能障礙。
食道症状
由於LES功能障礙,常引發嚴重的胃食管反流,導致:
. 燒心
. 反酸
. 吞咽障礙
. 胸痛。
但即使有嚴重的粘膜疾病,症状也可能相對較輕。
診斷措施
可用測壓方法檢測硬皮病對食管的損害(見9.2)。
測壓結果
. LES壓力降低或消失
.遠端食道收縮及蠕動減弱或消失
.上端食道蠕動及上食管括約肌(UES)壓力正常。
(b)多發性肌炎/皮肌炎
多發性肌炎是一種原因未明的慢性炎症性肌病,當伴有皮疹時,稱作皮肌炎。
這種疾病影響橫紋肌纖維,引起受累肌肉無力和各種程度疼痛、腫脹與萎縮。
食管症状
咽部及食管上三分,由橫紋肌纖維組成,可受累產生如下症状:
. 吸入
. 鼻咽部反流
.口咽部吞咽障礙
. 發育不良。
診斷措施
食管測壓可檢測該病對食管的損害(見9.2)。
測壓結果(見圖9.7)
. LES壓力及吞咽鬆弛正常
.遠端食道體蠕動正常
.近端蠕動幅度降低
.近端食管自發性吞咽蠕動增加。]
(c)混合性結締組織病
即一組表現為系統性紅斑狼瘡(SLE)、硬皮病及多發性肌炎等特徵的疾病。患兒可出現關節炎、發熱、肌炎、貧血、白細胞缺乏症、Raynaud現象及食管運動異常等多種症状。
食管症状
反流所致的燒心與反酸。
診斷措施
食道測壓可檢測該病的食道損害。測壓結果與硬皮病類似(見9.2)。
測壓結果
. LES壓力降低
.遠端食道蠕動降低。
3 神經肌肉病變
中樞神經系統疾病的患兒經常發生胃食管反流引起的症状。
表現為:
. 反覆嘔吐
. 肺吸入
. 發育不良。
儘管食道粘膜疾病與食道外疾病為進展期,但上述症状常常表現較輕。
嚴重的精神運動性遲緩
測壓結果
UES及食管體異常,表現為:
.食管體蠕動幅度降低
.吞咽運動異常。
肌營養不良,包括一組表現為肌細胞進行性萎縮或變性的遺傳因素所引起的肌病。這些疾病影響骨骼肌,因此咽部和UES功能障礙及近端食管運動損傷常見。成人中,若該病累及食管平滑肌,可引起其它症状(食管吞咽障礙及GERD)。
測壓結果
.近端食管蠕動幅度降低
. UES壓力降低,咽部吞咽蠕動幅度降低。
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