胃腸動力檢查/食管動力紊亂

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胃腸動力檢查手冊

胃腸動力檢查手冊目錄

與胃食管反流相反,兒童的食管動力紊亂很少見,其包括:

1 賁門失弛緩。

2 膠原血管病

3 神經肌肉疾病

1 賁門失弛緩

雖然該病在任何年齡均少見,但患者中不到5%的人在15歲前就會出現症状。賁門失弛緩患兒,LES壓力增高,吞咽時不能充分鬆弛以讓食物通過並進入胃腔。有些患兒還可出現遠端食道體原發蠕動消失。

【症状】

.進行性吞咽困難(最常見症状)

. 反覆嘔吐

. 發育不良

.呼吸系統症状。

【鑒別診斷】

. 狹窄

. 良性新生物

. 血管環

. Webs 病

. 異物

.嚴重的食管炎(由消化性、感染性化學性、藥物引起)。

【診斷措施】

兒童賁門失弛緩的診斷步驟與成人相同(如放射學、測壓),見9.2。

2 膠原血管性疾病

許多膠原病可累及患兒食管,例如:

(a)進行性系統硬化症(硬皮病

(b)多發性肌炎/皮肌炎

(c)混合性結締組織病

大部分硬皮病及混合性結締組織病兒童(75%)表現有食管運動異常,但這些疾病在兒童期少見。

(a)硬皮病

硬皮病病因未明,它可引起食管平滑肌萎縮與硬化,導致食管遠端蠕動功能受損及LES功能障礙

食道症状

由於LES功能障礙,常引發嚴重的胃食管反流,導致:

. 燒心

. 反酸

. 吞咽障礙

. 胸痛

但即使有嚴重的粘膜疾病,症状也可能相對較輕。

診斷措施

可用測壓方法檢測硬皮病對食管的損害(見9.2)。

測壓結果

. LES壓力降低或消失

.遠端食道收縮及蠕動減弱或消失

.上端食道蠕動及上食管括約肌(UES)壓力正常。

(b)多發性肌炎/皮肌炎

多發性肌炎是一種原因未明的慢性炎症肌病,當伴有皮疹時,稱作皮肌炎。

這種疾病影響橫紋肌纖維,引起受累肌肉無力和各種程度疼痛、腫脹萎縮

影響皮膚胃腸道血管炎在皮肌炎兒童患者中也常見。

食管症状

咽部及食管上三分,由橫紋肌纖維組成,可受累產生如下症状:

. 吸入

. 鼻咽部反流

.口咽部吞咽障礙

. 發育不良。

診斷措施

食管測壓可檢測該病對食管的損害(見9.2)。

測壓結果(見圖9.7)

. LES壓力及吞咽鬆弛正常

.遠端食道體蠕動正常

.近端蠕動幅度降低

.近端食管自發性吞咽蠕動增加。]

(c)混合性結締組織病

即一組表現為系統性紅斑狼瘡(SLE)、硬皮病及多發性肌炎等特徵的疾病。患兒可出現關節炎發熱肌炎貧血白細胞缺乏症、Raynaud現象及食管運動異常等多種症状。

食管症状

反流所致的燒心與反酸。

診斷措施

食道測壓可檢測該病的食道損害。測壓結果與硬皮病類似(見9.2)。

測壓結果

. LES壓力降低

.遠端食道蠕動降低。

3 神經肌肉病變

中樞神經系統疾病的患兒經常發生胃食管反流引起的症状。

表現為:

. 反覆嘔吐

. 肺吸入

. 發育不良。

儘管食道粘膜疾病與食道外疾病為進展期,但上述症状常常表現較輕。

嚴重的精神運動性遲緩

測壓結果

UES及食管體異常,表現為:

.食管體蠕動幅度降低

.吞咽運動異常。

肌營養不良

肌營養不良,包括一組表現為肌細胞進行性萎縮或變性的遺傳因素所引起的肌病。這些疾病影響骨骼肌,因此咽部和UES功能障礙及近端食管運動損傷常見。成人中,若該病累及食管平滑肌,可引起其它症状(食管吞咽障礙及GERD)。

測壓結果

.近端食管蠕動幅度降低

. UES壓力降低,咽部吞咽蠕動幅度降低。

32 呼吸系統疾病 | 假性梗阻 32
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