胃腸動力檢查/Hirschsprung病
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【病因】
Hirschsprung病或先天性神經節缺乏病是一種先天性異常，特徵是受累腸段腸肌間和粘膜下缺乏神經節細胞（圖1.3）。腸道受影響程度不同，從累及一小段遠端直腸至整個結腸和小腸不等。
無神經節腸段保持一種緊張的、未受抑制的收縮狀態，因不能鬆弛，而造成功能性梗阻。常常引起無神經節腸段近端結腸或小腸擴張。
Hirschsprung病最常累及直腸乙狀結腸區，病狀在出生時開始出現，95%的Hirschsprung病嬰兒在出生後第一個小時內不能排出胎糞。大部分嬰兒在1歲內得到診斷，但一些病例直到3～12歲才能被診斷。
超短腸段Hirschsprung病是一種少見的疾病，僅累及很遠端的直腸。這種疾病常常很晚才能被診斷出來，甚至要延至成年期才得以辨識。
【症状】
. 便秘
. 小腸梗阻症状
. 嘔吐
. 腹脹
. 體重減輕
. 發育不良。
【診斷措施】
放射照像
仔細進行的鋇灌腸X線造影可呈現病變移行區，其特徵為：遠端無神經節狹窄腸段的鋸齒形收縮與近端腸段的擴張。但此法準確性不高，有出現假陽性與假陰性結果的可能。
活檢
抽吸直腸活檢是嬰兒與年幼兒童Hirschsprung病診斷的金標準。收縮的腸段活檢標本，用乙醯膽鹼酯酶染色，可見腸肌間與粘膜下神經絲缺乏神經節細胞，並有神經成份過度增生。
在超短腸段Hirschsprung病患兒中，活檢可能漏過無神經節區，肛門直腸測壓是唯一確診的方法。
肛門直腸測壓（圖6.2）
在Hirschsprung病患兒中，肛門內括約肌對直腸氣囊擴張的反應是異常的。直腸肛門抑制反射缺陷將導致肛門內括約肌在直腸擴張時不產生鬆弛反應（見9.5）。
圖6.2Hirschsprung病患者與正常人肛管壓力對直腸擴張反應曲線。雙箭頭表示1秒內
用空氣擴張直腸氣囊，這將導致正常兒童肛管壓（RAIR）下降，而Hirschsprung
病患兒肛管壓不下降。用圖經Courtesy of Academic ProfessionalInformation
Services Inc.,New York,NY許可，引自Hyman,1994。
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