硫化血紅蛋白血症
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硫化血紅蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由於病人血中含有硫化血紅蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。
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硫化血紅蛋白血症的病因
(一)發病原因
凡是能產生高鐵血紅蛋白的藥物也能產生硫化血紅蛋白，包括：①含氮化合物，如硝酸鉀，亞硝酸鈉或硝酸甘油等;②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者並未接受任何藥物而得此病，可能與慢性便秘或腹瀉有關。有些患者紅細胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血紅蛋白一旦生成，無論在體內或在體外都不能再恢復為血紅蛋白。含有硫化血紅蛋白的紅細胞壽命正常，但也有人認為壽命縮短。患者紅細胞的大小，厚度及其含血紅蛋白的量都在正常範圍。
(二)發病機制
本病的發病機制尚未明了。在試管中，血紅蛋白溶液通過硫化氫氣體，可以生成硫化血紅蛋白，顏色由紅變成暗色。用含硫磺的飼料餵養動物，也可產生硫化血紅蛋白。腸源性發紺症的病人也可同時有硫化血紅蛋白血症，有人認為這與有病變的腸道吸收了硫化氫有關。患有本症既往史的部分病人，紅細胞內還原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能體內的半胱氨酸也是硫的來源之一。因此有人認為硫化氫可能源於病人的紅細胞，而不一定源自腸道。服用能引起中毒性高鐵血紅蛋白血症的各種氧化劑藥物或化學物品也能引起硫化血紅蛋白血症，其中以芳香族氨基化合物如乙醯苯胺、氨苯碸、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多見。但在服用上述藥物的病人中，出現硫化血紅蛋白血症的情況少見，同一藥物分別誘發硫化血紅蛋白和高鐵血紅蛋白，機制並不清楚。有些病人甚至無上述或特殊藥物接觸史，因而個別病人可能是先天性的。環境污染也可造成硫化血紅蛋白。1983年，有人曾對巴西一個有工業污染的小鎮居民調查，發現與其他地區居民比較，血中高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白都有增加。硫化血紅蛋白在分光鏡波長620nm附近有較強的吸收帶，加氰化鉀不能使其變色。硫化血紅蛋白分子中硫原子的確切位置尚未確定，一般認為是血紅素輔基鐵卟啉中1個吡咯環的β碳雙鍵被打開，加進了1個硫原子。硫化血紅蛋白一旦形成，就不會再脫落，也失去了帶氧的功能。硫化血紅蛋白缺乏攜氧能力，且使氧分離曲線左移。硫化血紅蛋白對紅細胞壽命的影響尚不很明確。有些病人用同位素測定的紅細胞生命仍屬正常，但也有不少病人可以發生溶血。
硫化血紅蛋白血症的症状
發病緩慢，發紺是主要的臨床表現，皮膚和面部帶有藍色的發紺，呈藍灰色。無任何症状，或僅有發紺。重者可有頭暈、頭痛，甚至氣急、昏厥。約有半數病人有便秘，腹瀉、腹痛，這些症状與硫化血紅蛋白可能並無直接關係。有些病人有服藥或者接觸有毒物質的病史。還有的病人可有輕度溶血性貧血。
主要依靠實驗室的檢查做出診斷。明顯發紺的臨床表現和血液在空氣中呈藍褐色，振蕩後不變色。用分光光度計檢查，在620nm處可見到一特異的光吸收峰，加入氰化鉀後不消失。這可作為本病的可靠診斷方法。服藥的病史也可幫助診斷。
硫化血紅蛋白血症的診斷
硫化血紅蛋白血症的檢查化驗
1.外觀 含有硫化血紅蛋白的動脈血呈藍褐色，在空氣中振搖後並不變色，加入亞甲藍溫箱孵育後仍不能使血液轉為紅色。
2.硫化血紅蛋白測定 在620nm附近有較強的吸收峰，加入氰化鉀也不消失，依據多波長吸光度校正的方法，即可以計算出硫化血紅蛋白的含量。
3.在等電聚焦電泳檢查 氧合血紅蛋白和去氧血紅蛋白之間有一條綠色區帶。
根據病情、臨床表現、症状、體征選擇做X線、B超、心電圖、生化等檢查。
硫化血紅蛋白血症的鑒別診斷
鑒別方法為取患者少許抗凝血在小三角瓶中搖，如血很快變為鮮紅，表明血中含有較多還原血紅蛋白;如血不能變紅，則可肯定血中仍有其他異常血紅蛋白。肉眼觀察時高鐵血紅蛋白呈現巧克力樣的棕褐色，硫化血紅蛋白呈藍褐色，血紅蛋白M則因生成高鐵血紅蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸餾水稀釋血液10～20倍，加入硫化銨或1%氰化鉀數滴，如為高鐵血紅蛋白則由棕褐色變為鮮紅色;如時間過久，則變為藍褐色(高鐵血紅蛋白-氧合血紅蛋白-硫化血紅蛋白);如顏色不變鮮紅色則為硫化血紅蛋白。分光鏡下觀察高鐵血紅蛋白之吸收光帶在波長618～630nm處，硫化血紅蛋白在波長607～620nm處;加入硫化銨或氰化鉀後高鐵血紅蛋白之吸收光帶消失，而硫化血紅蛋白之吸收光帶不變(因硫化血紅蛋白一旦生成即不能再還原)。至於遺傳性高鐵血紅蛋白血症與HbM的鑒別為二者遺傳方式不同;高鐵血紅蛋白血症為隱性常染色體遺傳，HbM為顯性常染色體遺傳，後者的血紅蛋白電泳時有異常區帶而前者則否。
硫化血紅蛋白常常易被誤診為高鐵血紅蛋白，因臨床表現非常相似，需認真進行實驗室檢查。
硫化血紅蛋白血症的西醫治療
(一)治療
1.避免誘發因素 注意避免接觸和禁用導致發病的藥物。
2.目前尚無有效的藥物治療 硫化血紅蛋白形成不可逆轉為正常血紅蛋白，直至被清除，常需幾個月後當含有硫化血紅蛋白的紅細胞被破壞後，硫化血紅蛋白血症才能消失。亞甲藍、維生素C、瀉藥對本病均無效。
4.其他 病因為便秘者，注意用緩瀉劑導瀉，但不宜用硫酸鎂治療。
(二)預後
本病的預後良好，避免接觸某些藥物可減少發作。先天性硫化血紅蛋白症非常少見。
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