病理學/骨髓纖維化

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病理學

造血系統疾病
- 骨髓增生性疾病
  - 真性紅細胞增多症
  - 原發性血小板增多症
  - 骨髓纖維化

骨髓纖維化（myelofibrosis）是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代，脾、肝、淋巴結等有增生的髓樣幹細胞，故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發於其他骨髓增生性疾病、骨轉移性癌、化學藥物中毒和射線損傷等。多數骨髓纖維化原因不明，稱為原發性骨髓纖維化。

原發性骨髓纖維化是一種多能造血幹細胞惡性增生性疾病。紅、粒及巨核細胞系均呈惡性增生。病變由骨髓開始，以後侵入周圍血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，並在其中增殖，形成髓樣化生灶。骨髓內增生的巨核細胞和血小板釋放的生長因子（PDGF和TGF-β）可刺激纖維母細胞增生形成膠原纖維，引起骨髓纖維化。血小板釋放的血小板因子4可抑制膠原酶，對骨髓纖維化可能也起一定作用。

主要病變為髓外造血。最常見於脾，多分布在紅髓，其中可見紅、粒和巨核細胞系各期的細胞增生，並常有不同程度的異型性。脾明顯腫大可達4000g，包膜下可見梗死灶。肝和淋巴結內也可有髓外造血。早期骨髓內髓樣幹細胞增生，網狀纖維增多，以後形成膠原纖維，引起骨髓瀰漫纖維化，細胞少，造血組織由增生的纖維組織取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。

骨髓纖維化多發生於50歲以上的病人。病變進展慢，早期無症状，症状出現時骨髓已纖維化。主要表現為進行性貧血和脾腫大，周圍血紅細胞大小、形狀不一，有淚滴狀紅細胞，並有不成熟的紅細胞和白細胞。由於血小板異常和血小板減少，容易發生血栓及出血，並常並發感染威脅生命。約10％的病人轉變為急性粒細胞白血病。