滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群

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滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),簡稱SAPHO症候群。SAPHO為下列5個文單詞的縮寫,即:滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO症候群是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病

本病主要包括骨病變掌跖膿皰病。Sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎,此後相繼報導了250多例。1987年Charnot等經過歸納,取每一病變的首字母,提出SAPHO症候群的命名,並把本症候群的骨關節病變分為與痤瘡有聯繫的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎化膿的),掌、跖膿皰病,胸鎖骨肥厚和慢性複發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節,並引起無菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法國醫師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性複發性多灶性關節炎骶髂關節炎等損害統稱為SAPHO症候群。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰,骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎症細胞浸潤,認為這三處損害有其共同的病因。

近十幾年來,雖然有越來越多的臨床報導,但有關其病因和發病機制研究的相關報導幾乎空白。目前全球報導的病例數不足300例,80%以上的病例集中在歐洲,其餘的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區,我國尚無正式報導。

目錄

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的病因

(一)發病原因

本病的病因不明,有下列幾種假說:

1.循環免疫複合物暴發性痤瘡中發現有循環免疫複合物,可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫複合物沉著在骨中引起炎症過程,導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。

2.環境因素 掌跖膿皰病在某些地區發病率高,認為與環境因素有關。

3.約1/3的病人HLA-B27陽性。在SAPHO症候群病人的家族中,有掌跖膿皮病的佔14%,有銀屑病患者的佔19%,有痤瘡的佔5%。

(二)發病機制

目前本病的發病機制還不很清楚,可能與HLA-B27陽性,遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關, Ueda報導2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管,2例均發生皮質骨肥厚,特別是肢體的長骨肋骨尤為顯著。停止治療後骨的改變有所好轉。所以炎症中產生的前列腺素,可能在骨肥厚的發病機制中起作用。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的症状

發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報導不一。病人常有骨關節腫痛,最常累及的是胸鎖關節胸肋關節肩關節髂骨恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關節(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時可伴有關節周圍炎症。52%~66%的病人有掌跖膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病皮膚病變可發生在骨關節病之前或之後。

主要症状為前胸壁的疼痛腫脹,常呈雙側性,天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久後胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構,有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。

骨病變也可發生於脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始於腱和韌帶附著處,而後二者本身也有骨肥厚病變,常有關節炎,特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌溶解性損害(慢性複發性多灶性骨髓炎),痊癒後有硬化和骨肥厚。

皮膚損害可表現為掌跖膿皰病化膿性汗腺炎或重症痤瘡(聚會性痤瘡暴發性痤瘡)。

掌跖膿皰病:Barber將其歸類於膿皰型銀屑病中的一個亞型,但也有認為它系不同於銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發生尋常型銀屑病的較少,HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到,而在掌跖膿皰病中不常見。發病年齡通常為20~60歲,女性多見,佔80%。掌跖膿皰病和骨病的關係1967年在日本首先報導。Sonozaki等發現128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎

重症痤瘡伴關節炎首先由Burns和Coleville於1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發生者稱為毛囊閉塞三聯征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現,發現大部分患者骨和關節受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關節損害,發現93%有胸肋鎖骨損害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂關節有硬化改變,33%有明顯的外周關節炎。

根據症状、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現,本病不難診斷。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的診斷

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的檢查化驗

C-反應蛋白增高,類風濕因子陰性。白細胞計數血細胞計數增多,ANA陽性,HLA-B27約30%陽性。

X線檢查:早期可無明顯改變,隨著病情進展可見到胸鎖關節胸肋關節不規則侵蝕,骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、,表現為相鄰的2~4個椎體瀰漫性增生骶髂關節病變常不對稱。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的鑒別診斷

但應注意與銀屑病性關節炎強直性脊柱炎瑞特症候群硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO症候群有許多相似之處,但兩者應予區分。SAPHO症候群的表現為骨炎硬化,而非真正的關節炎骶髂關節炎在SAPHO症候群中約50%為單側性,而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在SAPHO症候群中常見而在脊柱關節病中不常見。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的併發症

可並發胸鎖關節炎、胸肋關節炎、骶髂關節炎銀屑病

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的預防和治療方法

(一)治療

由於本病相對良性的病程以及其病因不明,因此目前的治療以對症治療為主,首選非類固醇藥物治療。部分炎症反應重且非類固醇藥物療效不明顯者,可短期使用中小劑量皮質激素,外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者,可試與甲氨蝶呤,合併炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。

最近的研究表明,新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效,一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d,治療6個月左右,可有效的緩解症状,但觀察的病例數有限。

(二)預後

本病發展緩慢,Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年,18例病人感覺尚可。本病預後良好。Hayem等對120例SAPHO症候群患者5年以上的隨診,表明本病進展緩慢,無明顯的致殘性,無嚴重的併發症發生。

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的護理

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。

4.非甾體類抗炎藥可減輕症状。此外也可試用秋水仙鹼柳氮磺胺吡啶治療。應注意預防皮膚感染。嚴重痤瘡膿皰可試用維A酸類藥物。

參看

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寒冷的滑膜炎怎麼能治好

--工作狂 2014年9月17日 (三) 02:28 (CST)

留言: 我是因寒冷所致滑膜炎、預冷則發、不不分季節、請問怎麼治好?

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