滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群
| A+醫學百科 >> 滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群 |
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，簡稱SAPHO症候群。SAPHO為下列5個文單詞的縮寫，即：滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO症候群是主要累及皮膚、骨和關節的一種慢性疾病。
本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此後相繼報導了250多例。1987年Charnot等經過歸納，取每一病變的首字母，提出SAPHO症候群的命名，並把本症候群的骨關節病變分為與痤瘡有聯繫的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的)，掌、跖膿皰病，胸鎖骨肥厚和慢性複發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節，並引起無菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國醫師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性複發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害統稱為SAPHO症候群。其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰，骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎症細胞浸潤，認為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來，雖然有越來越多的臨床報導，但有關其病因和發病機制研究的相關報導幾乎空白。目前全球報導的病例數不足300例，80%以上的病例集中在歐洲，其餘的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區，我國尚無正式報導。
目錄 |
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的病因
(一)發病原因
本病的病因不明，有下列幾種假說：
1.循環免疫複合物 在暴發性痤瘡中發現有循環免疫複合物，可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。這些免疫複合物沉著在骨中引起炎症過程，導致臨床上溶骨性損害。且有人在約半數的受累關節活檢標本中找到痤瘡丙酸桿菌。
2.環境因素 掌跖膿皰病在某些地區發病率高，認為與環境因素有關。
3.約1/3的病人HLA-B27陽性。在SAPHO症候群病人的家族中，有掌跖膿皮病的佔14%，有銀屑病患者的佔19%，有痤瘡的佔5%。
(二)發病機制
目前本病的發病機制還不很清楚，可能與HLA-B27陽性，遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關， Ueda報導2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管，2例均發生皮質骨肥厚，特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療後骨的改變有所好轉。所以炎症中產生的前列腺素，可能在骨肥厚的發病機制中起作用。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的症状
發病年齡以青年和中年多發。發病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報導不一。病人常有骨關節腫痛，最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%，其次為骶髂關節(33%)，脊柱(24%)，周圍骨(19%)，周圍關節(10%)。81%的病人有兩處以上病變，同時可伴有關節周圍炎症。52%～66%的病人有掌跖膿皮病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之後。
主要症状為前胸壁的疼痛和腫脹，常呈雙側性，天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久後胸肋鎖骨連接處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構，有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發生於脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始於腱和韌帶附著處，而後二者本身也有骨肥厚病變，常有關節炎，特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性複發性多灶性骨髓炎)，痊癒後有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡(聚會性痤瘡或暴發性痤瘡)。
掌跖膿皰病：Barber將其歸類於膿皰型銀屑病中的一個亞型，但也有認為它系不同於銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發生尋常型銀屑病的較少，HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到，而在掌跖膿皰病中不常見。發病年齡通常為20～60歲，女性多見，佔80%。掌跖膿皰病和骨病的關係1967年在日本首先報導。Sonozaki等發現128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎。
重症痤瘡伴關節炎首先由Burns和Coleville於1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發生者稱為毛囊閉塞三聯征(follicular occlusion triad，FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡、暴發性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現，發現大部分患者骨和關節受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關節損害，發現93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂關節有硬化改變，33%有明顯的外周關節炎。
根據症状、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現，本病不難診斷。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的診斷
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的檢查化驗
C-反應蛋白增高，類風濕因子陰性。白細胞計數和血細胞計數增多，ANA陽性，HLA-B27約30%陽性。
X線檢查：早期可無明顯改變，隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕，骨皮質肥厚。還可累及腕關節、頸、胸、腰、骶，表現為相鄰的2～4個椎體瀰漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的鑒別診斷
但應注意與銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特症候群和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO症候群有許多相似之處，但兩者應予區分。SAPHO症候群的表現為骨炎和硬化，而非真正的關節炎。骶髂關節炎在SAPHO症候群中約50%為單側性，而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在SAPHO症候群中常見而在脊柱關節病中不常見。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的併發症
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的預防和治療方法
(一)治療
由於本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對症治療為主，首選非類固醇藥物治療。部分炎症反應重且非類固醇藥物療效不明顯者，可短期使用中小劑量皮質激素，外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合併炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效，一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d，治療6個月左右，可有效的緩解症状，但觀察的病例數有限。
(二)預後
本病發展緩慢，Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年，18例病人感覺尚可。本病預後良好。Hayem等對120例SAPHO症候群患者5年以上的隨診，表明本病進展緩慢，無明顯的致殘性，無嚴重的併發症發生。
滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群的護理
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
4.非甾體類抗炎藥可減輕症状。此外也可試用秋水仙鹼、柳氮磺胺吡啶治療。應注意預防皮膚感染。嚴重痤瘡和膿皰可試用維A酸類藥物。
參看
| 關於「滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
寒冷的滑膜炎怎麼能治好--工作狂 2014年9月17日 (三) 02:28 (CST) 留言： 我是因寒冷所致滑膜炎、預冷則發、不不分季節、請問怎麼治好？ | |
| 添加留言 | |