消化病學/乳糜瀉

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乳糜瀉(Celiac disease ,celiac sprue)是患者對麩質(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變為特徵的一種原發性吸收不良症候群。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發病率約0.03%,我國則少見。

【病因及發病機理】

一、麥膠的致病作用 最初注意到患者症状與進食麵粉製品有關,停止麵食,症状緩解,因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten),被分解後產物為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽,對腸粘膜有毒性,如進一步水解,毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶,使其分解為更小分子的無毒物質。但在活動期乳糜瀉患者,腸粘膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外,還認為有免疫機制參與。用免疫熒光法證實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體(IgA)。攝入麥膠(抗原)後與抗體在腸粘膜細胞中起反應,引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月後,該抗體可以消失。

二、遺傳因素 本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病為16%,一卵雙生者可達75%,因遺傳關係腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機體免疫功能,對麥膠產生過敏反應

【病理】

主要病理改變在空腸粘膜,絨毛縮短、增粗、萎縮變平;上皮細胞變性為低立方形,電鏡下見微絨毛(刷緣)融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)減少,腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能,出現脂肪瀉。

臨床表現

起病大多緩慢,症状的個體差異很大,發病年齡有兩個高峰,即嬰幼兒(添加麥類食物後)及青壯年。病程表現為發作與緩解的波動性,進食麥類(小麥大麥黑麥、燕麥)食物症状加重(活動期),忌麥類食物症状緩解。

一、消化道症状 腹瀉是主要症状,典型者為脂肪瀉。可伴有腹脹腹鳴等。

二、營養不良症状 軟弱、乏力消瘦體重減輕,若有低蛋白血症可出現下肢浮腫口炎舌炎貧血皮膚粘膜出血傾向骨痛手足搐搦;感覺障礙、末稍神經炎等。

實驗室檢查

一、貧血、低蛋白血症 約70%患者出現,貧血可為巨細胞性、小細胞性或混合性。

二、免疫改變 C3C4降低,血清IgA升高或正常,IgA減少,抗麥膠抗體陽性,麥膠白細胞移動抑制試驗陽性。

三、糞脂測定及脂肪平衡試驗 見前

四、D木糖試驗 見前

五、胃腸鋇餐檢查 可見空腸中段、遠段瀰漫性擴張、皺襞腫脹或消失,呈雪花樣鋇斑,鋇劑通過小腸時間延長等可提示診斷。並可排除繼發吸收不良的原因。

六、小腸粘膜組織檢查 病變具有特徵性,見前述。

【診斷與鑒別診斷】

依據症状與麥粉食物的關係,典型脂肪瀉與營養缺乏表現及有關實驗檢查,可作出初步診斷。進一步檢查可作空腸粘膜活檢。注意與其它吸收不良症候群鑒別。忌麥粉食物治療試驗有效,可以確診。

本病主要與以下吸收不良症候群鑒別。

一、熱帶口炎性乳糜瀉 發病地區生活或旅居史,發病與麥粉食物無關。對廣譜抗生素葉酸治療反應好,忌麥粉飲食無效。

二、賈弟蟲病 症状與本病相似,X線鋇餐徵象也難鑒別,採集十二指腸液及糞便反覆查找賈弟鞭毛蟲,小腸粘膜活檢也可見原蟲簇聚於粘膜表面,甲硝唑(metronidazole)試驗治療效果好。

【治療】

針對病因進行飲食治療,輔以對症治療及補充治療。

一、飲食治療 關鍵是忌麥膠飲食,停食各種麥類(大麥、小麥、燕麥、黑麥、裸麥等)食品。但若將麥粉中麩質(麵筋)去掉,剩餘的澱粉不含麥膠,病人仍可食用,忌麥膠飲食治療3-6周症状明顯好轉,常需持續治療一年。

二、對症治療及補充治療 見前。

三、激素治療 適用於極度衰弱,對忌麥膠飲食反應不好或不能耐受無麥膠飲食的患者,可用腎上腺皮質激素,強地松或強的松龍30-40mg/日,晨一次口服,症状改善後逐漸減量維持。

參看

32 吸收不良症候群 | 潰瘍性結腸炎 32
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