巨痣症

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巨痣症也叫巨型先天性黑色素細胞巨痣,為皮膚先天性腫瘤,其面積廣大可分布在身體各處。

目錄

巨痣症的原因

巨痣症病因尚不清楚,文獻報導與基因有關,但其遺傳形式尚不清楚。有學者認為是常染色體顯性基因的變異表達,但缺乏正常人群的對照比較但同卵雙生中,只有一個發生巨痣,又否定了上述觀點。因此有人認為,非常染色體顯性遺傳也非隱性遺傳,甚至無基因遺傳方面的證據。也有學者認為是多因素遺傳,還有學者發現巨痣症胎兒胎盤也有巨大的黑色素病灶,而認為巨痣是由胎兒血循環中痣細胞濾出而引起。

巨痣症的診斷

巨痣症 體位於軀幹、肢體,面積超過900CM2即為巨痣。  巨痣的診斷標準因患者年齡、患病部位而異。如額、面等特定部位的色素痣,面積雖不足以上標準,但手術切除後創面不能直接縫合者,亦可視為巨痣。  巨痣於出生時即已存在,常見多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,並常見生有毛髮。巨痣屬於混合痣皮內痣,因此也有轉變為惡性黑瘤的可能。  醫學資料顯示,巨痣症較為罕見,兩萬名新生兒中才有一例。

巨痣症的鑒別診斷

結合  後天形成,一般較扁平,痣細胞是介於表皮真皮的交界處,細胞數目多且活性強,較易惡性變化。

複合痣  後天的結合痣會隨時間由原先的平坦變成輕微突出的半球狀,表面平滑,由於更深入往下生長至上真皮層,因此顏色會變為膚色或者棕黑色,且因黑色細胞活性降低,惡性變化幾率也低。

皮內痣  由複合痣演變而成,痣細胞向下生長,完全脫離表皮,臨床上為凸起,呈棕色至肉色。

巨痣症 痣體位於軀幹、肢體,面積超過900CM2即為巨痣。  巨痣的診斷標準因患者年齡、患病部位而異。如額、面等特定部位的色素痣,面積雖不足以上標準,但手術切除後創面不能直接縫合者,亦可視為巨痣。  巨痣於出生時即已存在,常見多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,並常見生有毛髮。巨痣屬於混合痣或皮內痣,因此也有轉變為惡性黑瘤的可能。  醫學資料顯示,巨痣症較為罕見,兩萬名新生兒中才有一例。

巨痣症的治療和預防方法

先天性巨痣治療

在中國,先天性巨痣在整形外科臨床上一直缺乏十分理想的治療方法。傳統治療方法為分次切除病變組織,植皮覆蓋創面。這種方法在技術上不存在任何問題,但手術猶如「拆了東牆補西牆」,術後效果不佳。它雖能徹底根治先天性巨痣,但卻存在供皮區缺乏的問題,術後遺留了大片的線狀瘢痕和供區瘢痕,而且植皮區及供區的攣縮有可能對患兒的生長發育產生不良影響。

化學剝脫法

化學剝脫法最初始於民間,其主要原理是用化學腐蝕劑破壞皮膚痣細胞。現在主要有A-羥酸(AHA)、石炭酸三氯醋酸(TCA)、間苯二酚等。有專家採用多次剝脫治療先天性巨痣21例,但此法尤其是感染後易出現瘢痕,為防止剝脫區出現色素沉著,晚間術區塗4%氫醌軟膏,白天遮光。石炭酸是最早的剝脫劑,剝脫層次較深,但對心臟腎臟有毒性作用。三氯醋酸雖比石炭酸毒性小,但剝脫深度不及石炭酸。AHA是最溫和的剝脫劑,剝脫深度最淺,不良反應小。使用方便,療效可靠,在門診即可應用。

磨削法

用磨球磨除的損傷部位後,採用油紗或其他敷料包紮,嬰幼兒需按同面積燒傷進行補液和預防感染。早期治療是此法的關鍵,在一歲以內痣細胞尚未遷入到真皮深層之前,治療效果最佳,但其遠期效果有待進一步觀察。

雷射治療

隨著醫用雷射治療技術的發展,2004年以來,雷射在先天性巨痣的治療中發揮了重要作用。現在超短波高能脈衝CO2雷射綠寶石雷射、Q開關紅寶石雷射(QS2RL)、Q開關Nd:YAG雷射(QSNYL),均成功治療先天性巨痣。雷射照射治療異常皮膚時,能去掉表皮和淺層真皮,創面通過重新表皮化而癒合。對面積廣泛,不能手術切除者,不失為一種安全有效的方法。

參看

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