小頜畸形症候群

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小頜畸形症候群(micrognathia syndrome)又稱齶裂-小頜畸形-舌下垂症候群、小下頜-舌下垂症候群、小頜大舌畸形症候群、吸氣性氣道阻塞症候群、Robin症候群、Pierre-Robin症候群等。本病徵以新生兒嬰兒時期的先天性小頜畸形、舌下垂,齶裂及吸氣性呼吸道阻塞為特徵,本病徵引起的呼吸道阻塞造成死亡,發生率較高。

目錄

小頜畸形症候群的病因

(一)發病原因

病因尚未完全闡明,與多種環境因素有關,近已證明與胎內巨細胞包涵體病感染有關。

(二)發病機制

小頜畸形一般認為發生於胚胎前4個月,由下頜髁狀突發生中心受到干擾抑制所致,與孕期時的營養不良,孕期時使用某些藥物,放射線及某些毒素中毒均可誘發種種畸形,出現包括齶裂舌下垂三聯征,Douglas觀察到出生後如能獲得充分營養,小頜畸形能在6~8個月內發育到接近正常。儘管如此,本病徵的真正原因還不明確,亦無遺傳因素方面的足夠證據。近已明確本畸形與胎內巨細胞包涵體病毒感染有關。從妊娠第4周起到妊娠末期,均可發生該病毒之感染。受感染之產婦年輕初產者居多,母親之臨床體征可不明顯,病毒經胎盤感染胎兒。感染髮生越是在妊娠早期,胎兒受累程度越重。

小頜畸形症候群的症状

1.大部分患兒出生不久即出現症状表現為吸氣性呼吸困難發紺、喉部喘鳴等,影響嬰兒入睡,症状輕重與畸形程度不同而有差異。

2.呼吸困難 在仰臥或餵奶時更加明顯,易引起嗆咳窒息吸入性肺炎

3.營養不良 長期餵養困難,可導致營養不良、發育遲緩、生活能力低下、惡病質表現。

根據臨床表現,和特徵如少頜畸形,舌根不愈,吸氣性氣道阻塞等相即可診斷。

小頜畸形症候群的診斷

小頜畸形症候群的檢查化驗

並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;發生低氧血症時PaO2下降PaCO2升高。

根據臨床選擇X線胸片、超聲心動圖心電圖等檢查。

小頜畸形症候群的鑒別診斷

臨床應與氣管異物鼻息肉等相鑒別。

小頜畸形症候群的併發症

導致吸入性肺炎肺不張,有吸氣性喘鳴,可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓肺心病。常有餵養困難,營養不良,生長緩慢。易並發中耳炎

小頜畸形症候群的預防和治療方法

避免感冒、加重病情,影響生命。

小頜畸形症候群的西醫治療

(一)治療

1.一般治療 精心護理,採取側位或俯臥位,以防舌根後墜。

2.營養治療 採用鼻飼管餵養,重者可行胃造瘺以保證息兒營養。

3.暢通氣道 重症病例可施行舌固定術或安裝假齶或下頜支架,以保持呼吸道通暢,也可行氣管切開。

4.對症處理 對齶裂小頜症可做整形骨成形術

(二)預後

本病徵的預後較差,由於患兒餵養困難,常因營養不良呼吸窘迫肺部感染心血管畸形而早期死亡。

參看

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