家庭診療/肺出血腎炎症候群

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肺出血-腎炎症候群是一種引起肺出血和進行性腎功能衰竭的少見疾病

該病通常見於年輕男性。其病因尚未明確,然而肺出血-腎炎症候群患者形成抗腎臟肺泡和肺內毛細血管基底膜抗體。這類抗體觸發炎症反應,影響腎功能和肺功能,這是導致疾病的直接原因。

症状和診斷

該病的症状主要為呼吸困難咯血,並迅速惡化加重:呼吸衰竭,丟失大量血液。同時,迅速出現腎功能衰竭(見腎衰竭)。

實驗室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。

治療

本病可導致迅速死亡。應給予大劑量皮質激素和環磷醯胺靜脈注射以抑制免疫系統活性。還可進行血漿置換,一種從循環中取出血液並將多餘抗體取出後再回輸入循環的方法。早期聯合應用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發生,即屬不可逆。

患病過程中,多數患者需要支持治療,如氧療或應用呼吸機。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭,則需要透析腎移植

32 肺韋格納肉芽腫 | 浸潤性肺病 32

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