家庭診療/肺韋格納肉芽腫

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韋格納肉芽腫以嚴重血管炎症肉芽腫血管炎),鼻竇、肺、腎和皮膚腫塊(肉芽腫)為特徵(見關節和結締組織疾病)。一些患者僅出現鼻腔、氣道和肺部受累。

韋格納肉芽腫可引起肺內血管炎症,並導致部分肺組織破壞。該病的病因不明,可能與過敏反應有關。

症状和診斷

肺部韋格納肉芽腫可不出現任何症状,或有發熱、體重降低、乏力咳嗽呼吸困難胸痛

胸部X線檢查可出現類似於肺癌的空洞和緻密陰影。於病變組織如皮膚、鼻腔、氣道或肺等採取小塊組織行顯微鏡檢查可以確定診斷。韋格納肉芽腫患者血中常可檢出一種特異性抗體,稱為抗中性粒細胞胞漿抗體

治療

未經治療的患者,病情迅速惡化並可引起死亡,因此在明確診斷後應立即開始治療。肺韋格納肉芽腫僅對皮質類固醇治療有效,但許多患者尚需應用其他免疫抑製藥物,如環磷醯胺

32 過敏性支氣管肺麴黴病 | 肺出血腎炎症候群 32
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